Μετά τη διάγνωση AHP: Μια επισκόπηση της οξείας ηπατικής πορφυρίας

Η οξεία ηπατική πορφυρία (AHP) συνεπάγεται την απώλεια πρωτεϊνών αίματος που βοηθούν στη δημιουργία υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Πολλές άλλες καταστάσεις μοιράζονται τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής του αίματος, οπότε ο έλεγχος για AHP μπορεί να πάρει χρόνο.

Ο γιατρός σας θα σας διαγνώσει με AHP μετά από αίμα, ούρα και γενετικό έλεγχο. Μετά τη διάγνωσή σας, μπορεί να ξεκινήσει η διαδικασία θεραπείας και διαχείρισης.

Μια διάγνωση AHP μπορεί να εγείρει πολλές ερωτήσεις. Μπορεί να αναρωτιέστε για τις επιλογές θεραπείας και άλλα μέτρα που μπορείτε να κάνετε για να αποφύγετε μελλοντικές επιθέσεις.

Μάθετε περισσότερα σχετικά με τα βήματα που μπορείτε να ακολουθήσετε εσείς και ο γιατρός σας μετά τη διάγνωση AHP.

Διάγνωση

Είναι συνηθισμένο να λανθασμένη διάγνωση του AHP αρχικά λόγω της χαμηλής εμφάνισής του και των ευρέων συμπτωμάτων. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα χρησιμοποιήσει πολλαπλές εξετάσεις για να ελέγξει για συμπτώματα και να εξετάσει μια οξεία διάγνωση ηπατικής πορφυρίας.

Οι δοκιμές περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις ούρων για πορφοβιλινογόνο (PBG)
• σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT)
• ακτινογραφια θωρακος
• ηχοκαρδιογράφημα (EKG)
• πλήρης αριθμός αίματος (CBC)
• γενετικές δοκιμές

Ένα τεστ PBG ούρων θεωρείται συχνά το πιο σημαντικό αφού τα PBG ούρων συνήθως αυξάνονται κατά τη διάρκεια μιας οξείας προσβολής.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται συχνά με γενετικούς ελέγχους τόσο για το άτομο που δοκιμάζεται όσο και για τα μέλη της οικογένειάς του.

Παρακολούθηση των συμπτωμάτων

Μέρος ενός καλού σχεδίου διαχείρισης AHP είναι η κατανόηση των συμπτωμάτων μιας επίθεσης. Αυτό θα σας βοηθήσει να ξέρετε πότε να ενεργήσετε προτού οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, ο σοβαρός κοιλιακός πόνος είναι το πιο κοινό σύμπτωμα μιας επικείμενης επίθεσης AHP. Ο πόνος μπορεί να επεκταθεί και σε άλλα μέρη του σώματός σας, όπως:

• όπλα
• πόδια
• πίσω

Μια επίθεση AHP μπορεί επίσης να προκαλέσει:

• δυσκολίες στην αναπνοή, όπως συριγμός ή σφίξιμο στο λαιμό σας
• δυσκοιλιότητα
• σκούρα ούρα
• δυσκολία στην ούρηση
• υψηλή πίεση του αίματος
• αυξημένο καρδιακό ρυθμό ή αισθητή αίσθημα παλμών
• ναυτία
• δίψα που μετατρέπεται σε αφυδάτωση
• επιληπτικές κρίσεις ή ψευδαισθήσεις
• εμετος
• εξασθενημένοι μύες

Καλέστε το γιατρό σας εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα παραπάνω συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να σας οδηγήσει σε νοσοκομείο για θεραπεία.

Θεραπεία

Τα προληπτικά μέτρα είναι το κλειδί για τη διακοπή των επιθέσεων AHP και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής σας. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα συνταγογραφήσει μια συνθετική έκδοση της αίμης που ονομάζεται αιμίνη, η οποία θα βοηθήσει το σώμα σας να παράγει πρωτεΐνες αιμοσφαιρίνης.

Το Heme διατίθεται ως συνταγή από του στόματος, αλλά μπορεί επίσης να χορηγηθεί ως ένεση. Τα Hemin IVs χρησιμοποιούνται σε νοσοκομεία κατά τη διάρκεια επιθέσεων AHP.

Ανάλογα με την κατάστασή σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τις ακόλουθες επιλογές:

• Τα συμπληρώματα γλυκόζης μπορεί να χορηγούνται από το στόμα ως χάπια σακχάρου ή ενδοφλεβίως για να βοηθήσουν το σώμα σας να έχει αρκετή γλυκόζη για να κάνει ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Ο αγωνιστής ορμόνης που απελευθερώνει γοναδοτροπίνη είναι συνταγογραφούμενο φάρμακο που χρησιμοποιείται για γυναίκες που χάνουν αίμη κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσεως.
• Η φλεβοτομία είναι μια διαδικασία αφαίρεσης αίματος που χρησιμοποιείται για να απαλλαγούμε από υπερβολικές ποσότητες σιδήρου στο σώμα.
• Γονιδιακές θεραπείες όπως η givosiran, την οποία η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε τον Νοέμβριο του 2019.

Το Givosiran ήταν αποφασισμένο να έχει μειώσει τον ρυθμό παραγωγής τοξικών υποπροϊόντων στο ήπαρ, οδηγώντας σε λιγότερες προσβολές AHP.

Η επιλογή των σωστών θεραπειών απαιτεί επίσης τακτική εξέταση αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί να μετρήσει αίμα, σίδηρο και άλλα στοιχεία για να δει εάν η θεραπεία σας λειτουργεί ή εάν χρειάζεστε κάποιες προσαρμογές στο πρόγραμμα AHP.

Κλινικές δοκιμές

Οι ερευνητές προσπαθούν να εντοπίσουν και να αναπτύξουν νέες θεραπείες όπως το givosiran για να βοηθήσουν στη διαχείριση αυτής της κατάστασης. Μπορείτε να ρωτήσετε το γιατρό σας για τυχόν κλινικές δοκιμές που μπορεί να σας ταιριάζουν.

Αυτές οι δοκιμές μπορεί να παρέχουν δωρεάν θεραπεία, καθώς και αποζημίωση. Μπορείτε επίσης να μάθετε περισσότερα μέσω του ClinicalTrials.gov.

Διαχείριση επιθέσεων

Η διαχείριση του AHP εξαρτάται συχνά από τη διαχείριση ενεργοποιήσεων. Αλλά όταν συμβαίνει μια επίθεση, είναι σημαντικό να αναζητήσετε θεραπεία και ανακούφιση από τον πόνο.

Μια επίθεση AHP απαιτεί συχνά νοσηλεία. Εκεί μπορεί να σας χορηγηθεί αίμα ενδοφλεβίως ενώ παρακολουθείτε για σημάδια νεφρικής ή ηπατικής ανεπάρκειας.

Δεν απαιτείται επίσκεψη στο νοσοκομείο για όλες τις επιθέσεις AHP. Ωστόσο, ο υπερβολικός πόνος ή τα σημαντικά συμπτώματα πιθανότατα θα χρειαστούν επείγουσα φροντίδα.

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα, όπως βήτα-αναστολείς για υψηλή αρτηριακή πίεση, αντιεμετικό για εμετό ή φάρμακο ανακούφισης του πόνου, για τη θεραπεία συμπτωμάτων μιας επίθεσης

Κάνοντας αλλαγές στον τρόπο ζωής

Παρόλο που δεν υπάρχει συγκεκριμένο σχέδιο τρόπου ζωής που να μπορεί να εξαφανίσει το AHP, υπάρχουν ορισμένοι ενεργοποιητές AHP που πρέπει να γνωρίζετε.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• τρώει πάρα πολύ πρωτεΐνη
• νηστεία
• υψηλή πρόσληψη σιδήρου
• φάρμακα αντικατάστασης ορμονών
• δίαιτες χαμηλών θερμίδων
• δίαιτες με χαμηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες
• συμπληρώματα σιδήρου (OTC ή συνταγή)
• κάπνισμα

Στρες και ψυχική υγεία

Έχοντας μια χρόνια ασθένεια όπως το AHP μπορεί να είναι αγχωτικό, ειδικά επειδή είναι μια πιο σπάνια ασθένεια. Είναι σημαντικό να διαχειριστείτε το άγχος σας όσο το δυνατόν περισσότερο.

Αν και το άγχος δεν είναι άμεση αιτία μιας επίθεσης AHP, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο για μία.

Οι πορφυρίες μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε άλλες καταστάσεις ψυχικής υγείας, όπως:

• ανησυχία
• κατάθλιψη
• υστερία
• φοβίες

Ενημερώστε τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης για τυχόν συμπτώματα ψυχικής υγείας που ενδέχεται να αντιμετωπίζετε, όπως:

• φόβος
• αυπνία
• ευερέθιστο
• απώλεια ενδιαφέροντος για τις κανονικές σας δραστηριότητες

Τέτοια συμπτώματα μπορεί να αντιμετωπιστούν ως μέρος του σχεδίου υγειονομικής περίθαλψης.

Δεν είστε μόνοι που αντιμετωπίζετε τα συμπτώματά σας του AHP, επομένως η επικοινωνία με άλλους μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη.

Γενετικές δοκιμές

Εάν έχετε διαγνωστεί με AHP, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει γενετικό έλεγχο για τα παιδιά σας ή άλλα μέλη της οικογένειας.

Ο γιατρός σας μπορεί να αναζητήσει ορισμένα ένζυμα στο ήπαρ για να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν οι βιολογικοί συγγενείς σας διατρέχουν κίνδυνο για AHP.

Οι γενετικοί έλεγχοι δεν μπορούν να αποτρέψουν την εμφάνιση του AHP, αλλά μπορεί να βοηθήσει τα αγαπημένα σας πρόσωπα να αναζητούν την ανάπτυξη σχετικών συμπτωμάτων.

Πάρε μακριά

Η λήψη μιας διάγνωσης του AHP μπορεί να είναι αγχωτική στην αρχή, αλλά ο γιατρός σας είναι εκεί για να απαντήσει σε όλες τις ερωτήσεις σας και να βεβαιωθείτε ότι λαμβάνετε την καλύτερη θεραπεία.

Οι προοπτικές για άτομα με AHP είναι καλές. Η διαχείριση των συμπτωμάτων σας με θεραπείες και αλλαγές στον τρόπο ζωής, μπορεί να σας βοηθήσει να εκτελέσετε τις καθημερινές σας δραστηριότητες με λίγα θέματα.