Η λευχαιμία των Τ-κυττάρων είναι ένας ασυνήθιστος τύπος καρκίνου των κυττάρων του αίματος που επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια σας.
Τα Τ κύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων. Ο σκοπός αυτών των κυττάρων αίματος είναι να βοηθήσει το σώμα σας να εντοπίσει και να καταπολεμήσει τη μόλυνση ή την ασθένεια.
Αυτά τα κύτταρα του αίματος σχηματίζονται και αρχίζουν να αναπτύσσονται στο μυελό των οστών σας. Τα ανώριμα κύτταρα Τ αφήνουν το μυελό των οστών σας και γίνονται ώριμα κύτταρα Τ στον θύμο αδένα σας, ένα μικρό όργανο που βρίσκεται πίσω από το οστό του μαστού σας.
Το κατεστραμμένο DNA σε ένα κύτταρο Τ μπορεί να προκαλέσει ανεξέλεγκτη ανάπτυξη και διαίρεση των κυττάρων. Αυτή η υπερπαραγωγή κυττάρων είναι πώς ξεκινά η λευχαιμία Τ-κυττάρων.
Αυτό το άρθρο θα σας βοηθήσει να εξηγήσετε τι είναι η λευχαιμία των Τ κυττάρων, τα τυπικά συμπτώματα και πώς αυτή η κατάσταση διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται συχνότερα.
Τι είναι η λευχαιμία Τ-κυττάρων;
Η λευχαιμία είναι καρκίνος των κυττάρων του αίματος σας και των ιστών που δημιουργούν αυτά τα κύτταρα του αίματος.
Υπάρχουν πολλά διαφορετικά είδη λευχαιμίας. Ταξινομούνται ανάλογα με το αν αναπτύσσονται γρήγορα (οξεία) ή βραδεία ανάπτυξη (χρόνια) και από τον τύπο των εμπλεκόμενων κυττάρων αίματος. Τις περισσότερες φορές η λευχαιμία περιλαμβάνει λευκά αιμοσφαίρια.
Υπάρχουν δύο είδη λευκών αιμοσφαιρίων. Ας δούμε κάθε τύπο με περισσότερες λεπτομέρειες.
Λεμφοειδή κύτταρα
Αυτά τα λευκά αιμοσφαίρια είναι γνωστά ως λεμφοκύτταρα, τα οποία είναι τα κύρια κύτταρα που απαρτίζουν τον λεμφοκύτταρο, ένα σημαντικό μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμήσει τη μόλυνση. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λεμφοκυττάρων:
- Τ κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα κυκλοφορούν στο αίμα σας αναζητώντας μολυσμένα ή ξένα κύτταρα. Όταν το βρουν, καταστρέφουν το κελί και στέλνουν ένα σήμα που ενεργοποιεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα.
- Β κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα παράγουν αντισώματα για να εμποδίσουν τους ξένους εισβολείς, όπως ιούς ή βακτήρια, να βλάψουν το σώμα σας.
Μυελοειδή κύτταρα
Όταν τα βλαστικά κύτταρα του αίματος αναπτύσσονται σε νέα κύτταρα αίματος, μπορούν είτε να γίνουν λεμφοκύτταρα είτε μυελοειδή κύτταρα.
Τα μυελοειδή κύτταρα μπορούν να εξελιχθούν σε λευκά αιμοσφαίρια (εκτός από λεμφοκύτταρα), ερυθρά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια. Οι ακόλουθοι τύποι λευκών αιμοσφαιρίων είναι όλα παραδείγματα ώριμων μυελοειδών κυττάρων:
- ουδετερόφιλα
- βασεόφιλα
- μονοκύτταρα
- ηωσινόφιλα
- μακροφάγοι
Οι τέσσερις κύριοι τύποι λευχαιμιών που μπορούν να αναπτυχθούν περιλαμβάνουν:
- οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία
- χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
- οξεία μυελογενή λευχαιμία
- χρόνια μυελογενή λευχαιμία
Τα κύτταρα του αίματος δημιουργούνται στο μυελό των οστών σας. Τα πρωτόγονα βλαστικά κύτταρα σχηματίζονται εκεί και αναπτύσσονται σε ανώριμα πρόδρομα κύτταρα. Μερικά από αυτά παραμένουν στο μυελό των οστών σας και γίνονται ώριμα Β κύτταρα. Άλλα πρόδρομα κύτταρα αφήνουν το μυελό των οστών σας και ταξιδεύουν στον θύμο αδένα σας όπου γίνονται ώριμα Τ κύτταρα.
Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσεται όταν το DNA στα πρόδρομα κύτταρα αλλάζει (μεταλλάσσεται) ή καταστραφεί. Αντί να ωριμάσει, το κατεστραμμένο DNA λέει σε αυτά τα κύτταρα να πολλαπλασιαστούν ανεξέλεγκτα. Το αποτέλεσμα είναι ένας μεγάλος αριθμός μη φυσιολογικών αντιγράφων του κυττάρου στο μυελό των οστών και στην κυκλοφορία του αίματος.
Το λέμφωμα αναπτύσσεται όταν αυτή η διαδικασία εμφανίζεται σε έναν λεμφαδένα ή σε άλλο λεμφικό ιστό. Οι περισσότερες λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες περιλαμβάνουν Β κύτταρα, αλλά υπάρχουν μερικές λευχαιμίες Τ-κυττάρων.
Η προ-λεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων (T-PLL) είναι ένα καλό παράδειγμα καρκίνου που επηρεάζει τα Τ κύτταρα σας και έχει μελετηθεί περισσότερο από άλλους τύπους.
Στο υπόλοιπο αυτού του άρθρου, θα επικεντρωθούμε στο T-PLL όταν περιγράφουμε λευχαιμία Τ-κυττάρων.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Το πιο κοινό σύμπτωμα του T-PLL είναι ένας εξαιρετικά υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (λεμφοκυττάρωση) περίπου 100.000 κυττάρων / μικρολίτρο (mL) ή περισσότερο. Το κανονικό εύρος είναι 4.000 έως 11.000 / mL.
Έως και το 30 τοις εκατό των ατόμων με T-PLL έχουν υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, αλλά δεν έχουν άλλα συμπτώματα. Σε αυτήν την περίπτωση, το T-PLL είναι σταθερό ή προοδεύει μόνο αργά. Αυτό ονομάζεται ανενεργό T-PLL.
Τελικά, όμως, η ασθένεια ενεργοποιείται και προκαλεί συμπτώματα. Αυτό συμβαίνει συνήθως εντός 2 ετών από την ανάπτυξη υψηλού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων.
Όταν υπάρχουν συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:
- εξάνθημα ή άλλη δερματική βλάβη που προκαλείται από λευκά αιμοσφαίρια που μετακινούνται στον ιστό του δέρματος σας
- συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης) ή γύρω από τους πνεύμονές σας (υπεζωκοτική συλλογή)
- πρήξιμο και οίδημα στα πόδια σας, στο δέρμα γύρω από τα μάτια σας ή στη μεμβράνη που καλύπτει τα μάτια σας (επιπεφυκότα)
Τα συμπτώματα που συσχετίζονται συνήθως με τους περισσότερους άλλους τύπους λευχαιμίας και λεμφώματος είναι ασυνήθιστα στα αρχικά στάδια του T-PLL. Αλλά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Μπορούν να αναπτυχθούν τα λεγόμενα συμπτώματα Β-κυττάρων, τα οποία περιλαμβάνουν:
- πυρετός
- κρυάδα
- κούραση
- νυχτερινές εφιδρώσεις
- απροσδόκητη απώλεια βάρους
Μερικές φορές, ο μυελός των οστών σας είναι γεμάτος με τον μεγάλο αριθμό Τ κυττάρων, έτσι ώστε να παράγονται λιγότερα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Αυτό μπορεί να προκαλέσει:
- δύσπνοια και αδιαθεσία λόγω έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία)
- ρινορραγίες, αιμορραγικά ούλα και εύκολο μώλωπες εάν δεν έχετε αρκετά αιμοπετάλια (θρομβοπενία)
Υπάρχουν επίσης ορισμένα συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν ότι τα λευκά αιμοσφαίρια έχουν διεισδύσει στα όργανα σας. Ο γιατρός σας μπορεί να τις παρατηρήσει κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης και μπορεί να περιλαμβάνει:
- ένα διευρυμένο ήπαρ (ηπατομεγαλία)
- μια διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)
- διευρυμένοι λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια)
Μερικοί άνθρωποι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο από άλλους;
Δεν υπάρχουν πολλοί γνωστοί παράγοντες κινδύνου για το T-PLL. Η μέση ηλικία της διάγνωσης είναι περίπου 65, και οι άνδρες διαγιγνώσκονται με την πάθηση λίγο πιο συχνά από τις γυναίκες. Δεν έχει βρεθεί σε παιδιά ή νεαρούς ενήλικες, εκτός όπως περιγράφεται παρακάτω.
Είναι πιο πιθανό να πάρετε T-PLL εάν έχετε αταξία telangiectasia. Αυτή είναι μια σπάνια κληρονομική κατάσταση που ξεκινά στην παιδική ηλικία και επηρεάζει το ανοσοποιητικό και το νευρικό σας σύστημα.
Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι μια προοδευτική απώλεια της ικανότητας συντονισμού των κινήσεων (αταξία). Καθώς επιδεινώνεται, δραστηριότητες όπως το περπάτημα και η εξισορρόπηση γίνονται πιο δύσκολες.
Τα άτομα με αταξία τελαγγειεκτασία είναι νεότερα όταν αναπτύσσουν T-PLL. Αρχίζει συνήθως σε ηλικία 30 ετών και άνω.
Πώς διαγιγνώσκεται η λευχαιμία των Τ-κυττάρων;
Ο γιατρός σας θα κάνει πρώτα μια ενδελεχή φυσική εξέταση. Εάν υποψιάζονται κάποιο είδος πάθησης που σχετίζεται με το αίμα σας, θα διατάξουν τον έλεγχο του αίματός σας.
Αυτές οι εξετάσεις θα αναλύσουν τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων σας και θα αναζητήσουν δείκτες και άλλα χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων σας. Οι τυπικές δοκιμές περιλαμβάνουν:
- πλήρης μέτρηση αίματος με διαφορικό για τον προσδιορισμό των αριθμών κάθε είδους αιμοσφαιρίων
- ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος για την αξιολόγηση των αιμοσφαιρίων κάτω από ένα μικροσκόπιο
- κυτταρομετρία ροής για την αξιολόγηση του μεγέθους, του σχήματος, των επιφανειακών δεικτών και άλλων χαρακτηριστικών των λεμφοκυττάρων
- ανάλυση των διατάξεων των υποδοχέων Τ-λεμφοκυττάρων
- καρυότυπος για την εξέταση των χρωμοσωμάτων σας
- in situ υβριδισμός φθορισμού (FISH) για αναζήτηση γενετικών ανωμαλιών
Οι πληροφορίες που συλλέγονται από αυτές τις δοκιμές θα σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε εάν πληροίτε τα κριτήρια για τη διάγνωση του T-PLL.
Επιπλέον, συνήθως γίνεται έλεγχος για τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό (HTLV) τύπου 1. Εάν είναι θετικό, αυτό σημαίνει ότι έχετε λευχαιμία / λέμφωμα κυττάρων T ενηλίκων, η οποία προκαλείται από τον ιό και όχι από το T-PLL.
Μια αξονική τομογραφία της κοιλιάς, της λεκάνης και του στήθους σας συνήθως γίνεται πριν από τη θεραπεία για την αξιολόγηση των κύριων οργάνων σας, όπως το συκώτι, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες σας.
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή τα αιμοπετάλια συνήθως αξιολογούνται επίσης με βιοψία μυελού των οστών πριν από την έναρξη της θεραπείας.
Εάν είστε ασυμπτωματικοί, θα παρακολουθείτε στενά με μηνιαίες φυσικές εξετάσεις και μετρήσεις λευκών αιμοσφαιρίων έως ότου ενεργοποιηθεί το T-PLL σας.
Πώς αντιμετωπίζεται;
Δεδομένου ότι δεν υπάρχει όφελος έως ότου γίνει ενεργό, το ασυμπτωματικό, ανενεργό T-PLL δεν αντιμετωπίζεται.
Το ενεργό T-PLL αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Το φάρμακο επιλογής είναι το alemtuzumab (Lemtrada), είτε μόνο του είτε σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα.
Το ποσοστό απόκρισης σε αυτό το φάρμακο είναι τόσο υψηλό όσο το 90 τοις εκατό, με έως και 80 τοις εκατό των ανθρώπων να επιτυγχάνουν πλήρη ύφεση. Αν και η απόκριση στη χημειοθεραπεία για πρώτη φορά μπορεί να είναι καλή, η υποτροπή συμβαίνει συνήθως εντός 2 ετών από την ύφεση.
Για οποιονδήποτε βρίσκεται σε πλήρη ύφεση, θα εξεταστεί μια μεταμόσχευση αλλογενών βλαστικών κυττάρων - η οποία μπορεί να περιλαμβάνει δωρεές από μυελό των οστών ή αίμα -. Ωστόσο, η εξεύρεση κατάλληλου δότη μπορεί να είναι δύσκολη.
Εάν δεν υπάρχει διαθέσιμος δότης, μια αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων - που είναι ένα δείγμα που συλλέχθηκε από εσάς πριν από τη χημειοθεραπεία - μπορεί να είναι μια καλή επιλογή.
Ποια είναι η πρόγνωση;
Το T-PLL είναι ένας πολύ επιθετικός τύπος λευχαιμίας. Κατά μέσο όρο, τα άτομα με T-PLL ζουν περίπου 20 μήνες μετά τη διάγνωση. Αυτό δεν έχει αλλάξει σημαντικά σε πάνω από 30 χρόνια, ακόμη και όταν έχουν γίνει διαθέσιμες νεότερες και καλύτερες θεραπείες.
Όταν εμφανιστεί υποτροπή, η ύφεση μπορεί να επιτευχθεί ξανά χρησιμοποιώντας μια φαρμακευτική αγωγή ή μια επιλογή θεραπείας ", αλλά συνήθως διαρκεί μόνο 6 έως 9 μήνες.
Η κατώτατη γραμμή
Αν και είναι μια σπάνια ασθένεια, το T-PLL είναι μία από τις πιο κοινές λευχαιμίες κυττάρων Τ. Είναι πολύ επιθετικό και απαιτεί θεραπεία από νωρίς. Το πιο κοινό σύμπτωμα αυτής της λευχαιμίας Τ-κυττάρων είναι ένας πολύ υψηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων.
Η διάγνωση γίνεται με φυσική εξέταση και διάφορους τύπους εξετάσεων αίματος για τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών των Τ-κυττάρων.
Όταν είστε συμπτωματικός, συνιστάται έγκαιρη θεραπεία με ενδοφλέβια χημειοθεραπεία. Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων θεωρείται για όποιον επιτύχει πλήρη ύφεση.
.jpg)
