Η διάθεση αιμορραγίας σημαίνει την τάση για αιμορραγία ή μώλωπες εύκολα. Η λέξη «διάθεση» προέρχεται από την αρχαία ελληνική λέξη «κατάσταση» ή «κατάσταση».
Οι περισσότερες διαταραχές αιμορραγίας συμβαίνουν όταν το αίμα δεν πήζει σωστά. Τα συμπτώματα της διάθεσης αιμορραγίας μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρή.
Οι αιτίες της αιμορραγίας και του μώλωπες μπορεί να ποικίλλουν ευρέως, όπως:
- μια φυσιολογική απάντηση στον τραυματισμό
- μια κληρονομική διαταραχή
- μια απάντηση σε ορισμένα φάρμακα ή φυτικά παρασκευάσματα
- ανωμαλίες στα αιμοφόρα αγγεία ή στο συνδετικό ιστό
- μια οξεία ασθένεια, όπως η λευχαιμία
Συνεχίστε να διαβάζετε για να μάθετε σχετικά με τα κοινά συμπτώματα και τις αιτίες της διάθεσης αιμορραγίας, μαζί με τη διάγνωση και τη θεραπεία τους.
Γρήγορα γεγονότα σχετικά με την αιμορραγική διάθεση
- Εκτιμάται ότι το 26 τοις εκατό έως το 45 τοις εκατό των υγιών ανθρώπων έχουν ιστορικό ρινορραγίας, αιμορραγία στα ούλα ή εύκολο μώλωπες.
- Περίπου 5 τοις εκατό έως 10 τοις εκατό των γυναικών αναπαραγωγικής ηλικίας αναζητούν θεραπεία για βαριές περιόδους (μηννορραγία).
- Περισσότερο από το 20% του πληθυσμού αναφέρει τουλάχιστον ένα σύμπτωμα αιμορραγίας.
Συμπτώματα διάθεσης αιμορραγίας
Τα συμπτώματα της αιμορραγικής διάθεσης σχετίζονται με την αιτία της διαταραχής. Τα γενικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- μώλωπες εύκολα
- ματωμένα ούλα
- ανεξήγητη ρινορραγία
- βαριά και παρατεταμένη αιμορραγία της εμμήνου ρύσεως
- βαριά αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση
- βαριά αιμορραγία μετά από μικρές περικοπές, τραυματισμούς αίματος ή εμβολιασμούς
- υπερβολική αιμορραγία μετά από οδοντιατρική εργασία
- αιμορραγία από το ορθό
- αίμα στα κόπρανα
- αίμα στα ούρα σας
- αίμα στον εμετό σας
Άλλα συγκεκριμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Πετέκια. Αυτές οι μικρές, επίπεδες, κόκκινες, κηλίδες αίματος που μοιάζουν με εξάνθημα εμφανίζονται κάτω από το δέρμα, συχνά στα κάτω πόδια.
- Πουπούρα. Αυτές οι μικρές μώλωπες μπορεί να είναι κόκκινο, μοβ ή καφέ. Μπορούν να είναι στεγνά, εμφανίζονται μόνο στο δέρμα. Ή μπορεί να είναι βρεγμένα, να εμφανίζονται στους βλεννογόνους. Το υγρό είδος πορφύρας μπορεί να υποδηλώνει χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
- Αιμορραγία σε αρθρώσεις, μυς και μαλακούς ιστούς. Αυτό μπορεί να συμβεί με αιμορροφιλία.
- Γαστρεντερική αιμορραγία. Αυτό μπορεί να σχετίζεται με το επίκτητο σύνδρομο von Willebrand
- Αλβινισμός. Αυτή η σπάνια κατάσταση σχετίζεται με σύνδρομα Hermansky-Pudlak και Chediak-Higashi.
- Υπερκινητικότητα των αρθρώσεων ή ελαστικό δέρμα. Αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με το σύνδρομο Ehlers-Danlos (EDS).
- Πολλαπλά διευρυμένα αιμοφόρα αγγεία (τελαγγειεκτασία). Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να σχετίζονται με κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία.
Αιτίες διάθεσης αιμορραγίας
Η διάθεση αιμορραγίας μπορεί να κληρονομηθεί ή να αποκτηθεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αποκτηθούν κληρονομικές αιμορραγικές διαταραχές (όπως αιμοφιλία).
Οι πιο συχνές αιτίες διάθεσης αιμορραγίας είναι διαταραχές αιμοπεταλίων, οι οποίες συνήθως αποκτώνται και δεν κληρονομούνται. Τα αιμοπετάλια είναι θραύσματα μεγάλων κυττάρων μυελού των οστών που βοηθούν στην πήξη του αίματος.
Αυτός ο πίνακας παραθέτει όλες τις πιθανές αιτίες διάθεσης αιμορραγίας. Ακολουθούν περισσότερες πληροφορίες για κάθε αιτία.
Κληρονομική διάθεση αιμορραγίας
Αιμοφιλία
Η αιμορροφιλία είναι ίσως η πιο γνωστή κληρονομική διάθεση αιμορραγίας, αλλά δεν είναι η πιο κοινή.
Στην αιμοφιλία, το αίμα σας έχει ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα παραγόντων πήξης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία.
Η αιμορροφιλία προσβάλλει κυρίως άντρες. Το Εθνικό Ίδρυμα Αιμοφιλίας εκτιμά ότι η αιμορροφιλία εμφανίζεται σε περίπου 1 σε κάθε 5.000 αρσενικές γεννήσεις.
Νόσος Von Willebrand
Η νόσος Von Willebrand είναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή αιμορραγίας. Η έλλειψη πρωτεΐνης von Willebrand στο αίμα σας εμποδίζει τη σωστή πήξη του αίματος.
Η νόσος Von Willebrand προσβάλλει τόσο άνδρες όσο και γυναίκες. Είναι γενικά πιο ήπια από την αιμορροφιλία.
Τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) αναφέρουν ότι η νόσος von Willebrand εμφανίζεται σε περίπου 1 τοις εκατό του πληθυσμού.
Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να παρατηρήσουν συμπτώματα εξαιτίας της έντονης εμμηνορροϊκής αιμορραγίας.
Διαταραχές του συνδετικού ιστού
Σύνδρομο Ehlers-Danlos (EDS)
Το σύνδρομο Ehlers-Danlos επηρεάζει τους συνδετικούς ιστούς του σώματος. Τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να είναι εύθραυστα και οι μώλωπες μπορεί να είναι συχνές. Υπάρχουν 13 διαφορετικοί τύποι του συνδρόμου.
Περίπου 1 στα 5.000 έως 20.000 άτομα παγκοσμίως έχουν σύνδρομο Ehlers-Danlos.
Οστεογένεση ατελής (ασθένεια εύθραυστων οστών)
Η οστεογένεση ατελής είναι μια διαταραχή που προκαλεί εύθραυστα οστά. Συνήθως εμφανίζεται κατά τη γέννηση και αναπτύσσεται μόνο σε παιδιά με οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Περίπου 1 άτομο στους 20.000 θα αναπτύξει αυτήν την εύθραυστη οστική διαταραχή.
Χρωμοσωμικά σύνδρομα
Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες μπορεί να σχετίζονται με αιμορραγικές διαταραχές που προκαλούνται από μη φυσιολογικούς αριθμούς αιμοπεταλίων. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Σύνδρομο Turner
- Σύνδρομο Down (ορισμένες συγκεκριμένες μορφές)
- Σύνδρομο Noonan
- Σύνδρομο DiGeorge
- Σύνδρομο Cornelia de Lange
- Σύνδρομο Jacobsen
Ανεπάρκεια παράγοντα XI
Η ανεπάρκεια του παράγοντα XI είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή αιμορραγίας όπου η έλλειψη του παράγοντα XI πρωτεΐνης αίματος περιορίζει την πήξη του αίματος. Είναι συνήθως ήπιο.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν βαριά αιμορραγία μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση και προδιάθεση για μώλωπες και ρινορραγίες.
Η ανεπάρκεια του παράγοντα XI επηρεάζει περίπου 1 στα 1 εκατομμύρια άτομα. Εκτιμάται ότι επηρεάζει το 8 τοις εκατό των ανθρώπων της εβραϊκής καταγωγής Ashkenazi.
Διαταραχές του ινωδογόνου
Το ινωδογόνο είναι μια πρωτεΐνη πλάσματος στο αίμα που εμπλέκεται στην πήξη του αίματος. Όταν το ινωδογόνο είναι ανεπαρκές, μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία, ακόμη και από μικρές περικοπές. Το ινωδογόνο είναι επίσης γνωστό ως παράγοντας πήξης Ι.
Υπάρχουν τρεις μορφές διαταραχών του ινωδογόνου, όλες σπάνιες: η αφρινογένεση, η υποφιμπρογενεαιμία και η δυσφιβρογενεμία. Δύο τύποι διαταραχών ινωδογόνου είναι ήπιες.
Αγγειακές ανωμαλίες (αιμοφόρα αγγεία)
Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (HHT)
Η κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (HHT) (ή σύνδρομο Osler-Weber-Rendu) επηρεάζει περίπου 1 στα 5.000 άτομα.
Ορισμένες μορφές αυτής της γενετικής διαταραχής χαρακτηρίζονται από ορατούς σχηματισμούς αιμοφόρων αγγείων κοντά στην επιφάνεια του δέρματος, που ονομάζονται τελαγγειεκτάσες.
Άλλα συμπτώματα είναι συχνές ρινορραγίες και σε ορισμένες περιπτώσεις εσωτερικές αιμορραγίες.
Άλλες συγγενείς διαταραχές αιμορραγίας
- ψυχογενής πορφύρα (σύνδρομο Gardner-Diamond)
- θρομβοπενία
- Σύνδρομα ανεπάρκειας μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένης της αναιμίας Fanconi και του συνδρόμου Shwachman-Diamond
- Διαταραχές της πισίνας αποθήκευσης, όπως η νόσος Gaucher, η νόσος Niemann-Pick, το σύνδρομο Chediak-Higashi, το σύνδρομο Hermansky-Pudlak και το σύνδρομο Wiskott-Aldrich
- Θρομβασθένεια Glanzmann
- Σύνδρομο Bernard-Soulier
Επίκτηση διάθεσης αιμορραγίας
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να αποκτηθεί μια αιμορραγική διαταραχή που συνήθως κληρονομείται, συχνά ως αποτέλεσμα ασθένειας.
Εδώ είναι μερικές από τις επίκτητες αιτίες της διάθεσης αιμορραγίας:
- χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία)
- ηπατική νόσος
- νεφρική ανεπάρκεια
- νόσο του θυρεοειδούς
- Σύνδρομο Cushing (χαρακτηρίζεται από ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα της ορμόνης κορτιζόλης)
- αμυλοείδωση
- ανεπάρκεια βιταμίνης Κ (η βιταμίνη Κ είναι απαραίτητη για την πήξη του αίματος)
- διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC), μια σπάνια κατάσταση που προκαλεί υπερβολική πήξη του αίματος σας
- αντιπηκτική (αραιωτικό του αίματος) θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της ηπαρίνης, της βαρφαρίνης (Coumadin), του argatroban και του dabigatran (Pradaxa)
- δηλητηρίαση από αντιπηκτικά όπως δηλητήριο αρουραίου ή ουσίες μολυσμένες με δηλητήριο αρουραίου
- επίκτητη ανεπάρκεια παράγοντα πήξης ή ανεπάρκεια ινωδογόνου
- σκορβούτο
Πώς αντιμετωπίζεται η αιμορραγική διάθεση
Η θεραπεία της διάθεσης αιμορραγίας εξαρτάται από την αιτία και τη σοβαρότητα της διαταραχής. Τις τελευταίες δεκαετίες, η συνθετική παραγωγή παραγόντων αίματος έχει βελτιώσει σημαντικά τη θεραπεία, μειώνοντας την πιθανότητα λοιμώξεων.
Οποιαδήποτε υποκείμενη ασθένεια ή ανεπάρκεια θα αντιμετωπιστεί κατάλληλα. Για παράδειγμα, η θεραπεία για ανεπάρκεια βιταμίνης Κ μπορεί να είναι συμπλήρωμα βιταμίνης Κ συν επιπλέον παράγοντας πήξης εάν είναι απαραίτητο.
Άλλες θεραπείες είναι συγκεκριμένες για τη διαταραχή:
- Η αιμορροφιλία αντιμετωπίζεται με συνθετικά παραγόμενους παράγοντες πήξης του αίματος.
- Η νόσος του Von Willebrand αντιμετωπίζεται (εάν απαιτείται) με φάρμακα που αυξάνουν το επίπεδο του παράγοντα von Willebrand στο αίμα ή με συμπυκνώματα παράγοντα αίματος.
- Ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές αντιμετωπίζονται με αντιφιμπρολυτικά. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στην επιβράδυνση της διάσπασης των παραγόντων πήξης στο αίμα. Είναι ιδιαίτερα χρήσιμα για αιμορραγία από βλεννογόνους, συμπεριλαμβανομένου του στόματος ή αιμορραγίας της εμμήνου ρύσεως.
- Τα αντιφιμπρινολυτικά μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την πρόληψη της υπερβολικής αιμορραγίας στις οδοντικές επεμβάσεις.
- Η ανεπάρκεια του παράγοντα XI μπορεί να αντιμετωπιστεί με φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα, συμπυκνώματα παράγοντα XI και αντιφιμπρινολυτικά. Μια νεότερη θεραπεία είναι η χρήση του NovoSeven RT, ενός γενετικά τροποποιημένου παράγοντα αίματος.
- Εάν η διαταραχή αιμορραγίας προκαλείται από ένα συγκεκριμένο φάρμακο, αυτό το φάρμακο μπορεί να προσαρμοστεί.
- Ένα ερευνητικό έγγραφο του 2018 προτείνει τη θεραπεία της διάθεσης του αίματος όταν ένα αντιπηκτικό φάρμακο εμπλέκεται με συνεχή ενδοφλέβια θειική πρωταμίνη.
- Η βαριά εμμηνορροϊκή αιμορραγία μπορεί να αντιμετωπιστεί με ορμονικές θεραπείες, συμπεριλαμβανομένων των χαπιών ελέγχου των γεννήσεων.
Η θεραπεία περιλαμβάνει συχνά προληπτικά μέτρα
- Εξασκηθείτε στην καλή στοματική υγιεινή για να αποφύγετε την αιμορραγία των ούλων.
- Αποφύγετε την ασπιρίνη και τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ).
- Αποφύγετε τα αθλήματα επαφής ή τους τύπους άσκησης που μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία ή μώλωπες.
- Φοράτε προστατευτική επένδυση κατά τη διάρκεια αθλητισμού ή άσκησης.
Πώς διαγιγνώσκεται η αιμορραγική διάθεση
Η διάγνωση αιμορραγίας, ιδιαίτερα ήπιες περιπτώσεις, μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί.
Ένας γιατρός θα ξεκινήσει με ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό. Αυτό θα περιλαμβάνει τυχόν αιμορραγία που είχατε στο παρελθόν ή αν έχετε μέλη της οικογένειας που έχουν υποστεί αιμορραγία. Θα ρωτήσουν επίσης για τυχόν φάρμακα, φυτικά παρασκευάσματα ή συμπληρώματα που παίρνετε, συμπεριλαμβανομένης της ασπιρίνης.
Οι ιατρικές οδηγίες βαθμολογούν τη σοβαρότητα της αιμορραγίας.
Ο γιατρός θα σας εξετάσει φυσικά, ειδικά για να αναζητήσει ανωμαλίες στο δέρμα, όπως πορφύρα και πετέκια.
Με βρέφη και μικρά παιδιά, ο γιατρός θα αναζητήσει μη φυσιολογικά φυσικά χαρακτηριστικά που σχετίζονται συνήθως με ορισμένες συγγενείς αιμορραγικές διαταραχές.
Διαγνωστικά τεστ
Οι βασικές εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου περιλαμβάνουν πλήρη εξέταση αίματος (ή πλήρες αίμα) για να αναζητήσετε ανωμαλίες στα αιμοπετάλια, τα αιμοφόρα αγγεία και τις πρωτεΐνες πήξης. Ο γιατρός θα ελέγξει επίσης την ικανότητα πήξης του αίματός σας και θα αναζητήσει ανεπάρκειες του παράγοντα πήξης.
Άλλες συγκεκριμένες δοκιμές θα αναζητήσουν δραστηριότητα ινογόνου, αντιγόνο παράγοντα von Willebrand και άλλους παράγοντες, όπως η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ.
Ένας γιατρός μπορεί επίσης να παραγγείλει άλλες εξετάσεις εάν υποψιάζεται ότι η ηπατική νόσος, η ασθένεια του αίματος ή άλλη συστηματική ασθένεια μπορεί να εμπλέκεται με την αιμορραγική σας διαταραχή. Μπορούν επίσης να κάνουν γενετικές δοκιμές.
Δεν υπάρχει κανένα τεστ που να παρέχει οριστική διάγνωση, επομένως η διαδικασία δοκιμής μπορεί να διαρκέσει χρόνο. Επίσης, τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων μπορεί να είναι ασαφή, παρόλο που υπάρχει ιστορικό αιμορραγίας.
Ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε ειδικό αίματος (αιματολόγος) για περαιτέρω εξετάσεις ή θεραπεία.
Πότε να δείτε γιατρό
Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό αιμορραγίας ή εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε περισσότερα από το συνηθισμένο μώλωπες ή αιμορραγία, επισκεφθείτε έναν γιατρό. Είναι σημαντικό να έχουμε μια σαφή διάγνωση και να θεραπεύσετε. Ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές έχουν καλύτερη πρόγνωση εάν αντιμετωπίζονται νωρίς.
Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να δείτε έναν γιατρό σχετικά με μια αιμορραγική διαταραχή εάν περιμένετε να κάνετε χειρουργική επέμβαση, να γεννήσετε ή να εκτελέσετε εκτεταμένη οδοντιατρική εργασία. Η γνώση της κατάστασής σας επιτρέπει στον γιατρό ή τον χειρουργό να λάβει προφυλάξεις για να αποτρέψει την υπερβολική αιμορραγία.
Το πακέτο
Η διάθεση αιμορραγίας ποικίλλει σημαντικά στην αιτία και τη σοβαρότητα. Οι ήπιες διαταραχές μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία. Μερικές φορές μια συγκεκριμένη διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη.
Είναι σημαντικό να γίνει διάγνωση και θεραπεία όσο το δυνατόν νωρίτερα. Μπορεί να μην υπάρχει θεραπεία για συγκεκριμένες διαταραχές, αλλά υπάρχουν τρόποι αντιμετώπισης των συμπτωμάτων.
Νέες και βελτιωμένες θεραπείες βρίσκονται υπό ανάπτυξη. Ίσως θέλετε να επικοινωνήσετε με το Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας για πληροφορίες και τοπικούς οργανισμούς που ενδιαφέρονται για διαφορετικούς τύπους αιμορραγικής διάθεσης.
Το Κέντρο Πληροφόρησης Γενετικών και Σπάνιων Νόσων των Εθνικών Ινστιτούτων Υγείας διαθέτει επίσης πληροφορίες και πόρους.
Συζητήστε ένα σχέδιο θεραπείας με το γιατρό ή τον ειδικό σας και ρωτήστε τους για τυχόν κλινικές δοκιμές που ενδέχεται να συμμετάσχετε.
