Παγκρεατικός νευροενδοκρινικός όγκος (PNET)

Τι είναι ο παγκρεατικός νευροενδοκρινικός όγκος (PNET);

Ένας παγκρεατικός νευροενδοκρινικός όγκος (PNET) αναπτύσσεται στο πάγκρεας από έναν τύπο κυττάρου γνωστό ως νευροενδοκρινικό ή ενδοκρινικό κύτταρο. Αυτά τα κύτταρα παράγουν και απελευθερώνουν ορμόνες όπως ινσουλίνη και γλυκαγόνη στην κυκλοφορία του αίματος.

Ένα PNET μπορεί να είναι καλοήθη (μη καρκινικό) ή κακοήθη (καρκινικό). Ορισμένοι τύποι PNET μπορούν να προκαλέσουν υπερπαραγωγή ορμονών.

Μόνο το 7% των περιπτώσεων καρκίνου του παγκρέατος προκαλούν PNET, επομένως αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι. Ωστόσο, ένα PNET μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία συμπτωμάτων ανάλογα με τον τύπο της ορμόνης που παράγει. Εάν ο όγκος είναι κακοήθης και εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, ο καρκίνος μπορεί να γίνει πολύ σοβαρός.

Άλλα ονόματα για ένα PNET είναι:

• νευροενδοκρινικός όγκος (NET)
• όγκου του παγκρέατος
• όγκου κυττάρων του παγκρέατος
• όγκο κυττάρων νησίδων
• νησίδα του όγκου Langerhans

Ποιοι είναι οι τύποι του νεοπενδοκρινικού όγκου του παγκρέατος;

Τα PNET μπορεί να είναι είτε μη λειτουργικά είτε λειτουργικά.

Μη λειτουργικοί παγκρεατικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι

Οι μη λειτουργικοί παγκρεατικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι παράγουν ουσίες που δεν προκαλούν συμπτώματα. Τα μόνα συμπτώματα είναι αυτά που προκύπτουν από την ανάπτυξη και την εξάπλωση του όγκου.

Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως κακοήθεις.

Λειτουργικοί παγκρεατικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι

Λειτουργικοί όγκοι είναι εκείνοι που παράγουν μια ορμόνη που προκαλεί συμπτώματα.

Οι τρεις κύριοι τύποι λειτουργικών όγκων είναι τα ινσουλινώματα, τα γαστρινώματα και τα γλυκαγονόματα. Υπάρχουν και άλλοι λειτουργικοί όγκοι, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιοι.

Ινσουλίνωμα

Ένα ινσουλίνη είναι ένας όγκος που παράγει την ορμόνη ινσουλίνη. Η ινσουλίνη είναι υπεύθυνη για τον έλεγχο του σακχάρου στην κυκλοφορία του αίματος.

Τα ινσουλινώματα είναι ο πιο κοινός τύπος λειτουργικού PNET, που αντιπροσωπεύει σχεδόν το 70% των περιπτώσεων. Συνήθως είναι καλοήθη.

Γαστρίωμα

Ένα γαστρίωμα εμφανίζεται όταν ο όγκος αναπτύσσεται από νευροενδοκρινικά κύτταρα που κάνουν την ορμόνη γαστρίνη. Η γαστρίνη βοηθά στην απελευθέρωση οξέος στο στομάχι για την πέψη των τροφίμων.

Τα γαστρινώματα είναι συνήθως κακοήθη.

Γλυκαγόνο

Ένας όγκος που παράγει την ορμόνη γλυκαγόνη είναι γνωστός ως γλυκαγόνο. Αυτή η ορμόνη αναγκάζει το ήπαρ να απελευθερώσει γλυκόζη ή σάκχαρο στην κυκλοφορία του αίματος.

Τα γλυκαγόνομα είναι συνήθως κακοήθη.

Σπάνιοι λειτουργικοί όγκοι

Υπάρχουν μερικοί τύποι εξαιρετικά σπάνιων λειτουργικών PNET. Αυτά περιλαμβάνουν VIPoma, τα οποία παράγουν αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP).

Τα σωματοστατινώματα είναι ένας άλλος τύπος. Κάνουν την ορμόνη σωματοστατίνη, η οποία ελέγχει τα επίπεδα σακχάρου, νερού και αλατιού στο σώμα.

Ποια είναι τα στάδια ενός παγκρεατικού νευροενδοκρινικού όγκου;

Όπως με άλλους καρκίνους, τα στάδια και οι υποσταθμοί χρησιμοποιούνται για να περιγράψουν πόσο προχωρημένο είναι ένα PNET.

Το σύστημα TNM της Αμερικανικής Μικτής Επιτροπής για τον Καρκίνο (AJCC) χρησιμοποιεί κλίμακα από 1 έως 4 για PNET. Λαμβάνει υπόψη τα ακόλουθα:

• το μέγεθος του όγκου (Τ)
• εάν ο όγκος εξαπλώνεται στους κοντινούς λεμφαδένες (N)
• αν ο όγκος μεταστάθηκε ή εξαπλώθηκε σε απομακρυσμένες τοποθεσίες (Μ)

Στάδιο 1

Στο στάδιο 1, ο όγκος δεν είναι μεγαλύτερος από 2 εκατοστά (0,79 ίντσες) και παραμένει περιορισμένος στο πάγκρεας.

Στάδιο 2

Σε ορισμένες μορφές του σταδίου 2, ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 2 cm (0,79 in) κατά μήκος, αλλά εξακολουθεί να περιορίζεται στο πάγκρεας.

Μπορεί επίσης να διαγνωστεί με το στάδιο 2 εάν ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε απομακρυσμένες περιοχές, αλλά έχει φτάσει στον κοινό χοληφόρο πόρο ή στο δωδεκαδάκτυλο. Το δωδεκαδάκτυλο είναι μέρος του λεπτού εντέρου.

Στάδιο 3

Θα διαγνωστεί με το στάδιο 3 εάν ισχύει ένα από τα ακόλουθα:

• Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε κοντινά αιμοφόρα αγγεία ή όργανα (όπως το παχύ έντερο ή ο σπλήνας), αλλά δεν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή σε απομακρυσμένες περιοχές.
• Ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες αλλά όχι σε απομακρυσμένες περιοχές. Ο όγκος μπορεί να είναι οποιουδήποτε μεγέθους και μπορεί να περιορίζεται ή όχι στο πάγκρεας.

Στάδιο 4

Θα διαγνωστεί με PNET σταδίου 4 εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένες τοποθεσίες στο σώμα.

Θα λάβετε αυτήν τη διάγνωση ανεξάρτητα από το μέγεθος του όγκου, είτε περιορίζεται στο πάγκρεας είτε όχι, είτε αν εξαπλώνεται σε κοντινούς λεμφαδένες.

Βαθμοί όγκου

Τα PNET ταξινομούνται επίσης σε βαθμούς με βάση τον τρόπο εμφάνισης των κυττάρων τους και εάν ο καρκίνος είναι πιθανό να εξαπλωθεί.

Οι όγκοι βαθμού 1 έχουν φυσιολογικά κύτταρα που αναπτύσσονται αργά. Οι όγκοι βαθμού 3 έχουν μη φυσιολογικά κύτταρα που αναπτύσσονται γρήγορα. Οι όγκοι βαθμού 2 βρίσκονται στη μέση. Τα κύτταρα φαίνονται κάπως ανώμαλα, αλλά μεγαλώνουν πιο αργά.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός νεοπενδοκρινικού όγκου του παγκρέατος;

Τα συμπτώματα ενός PNET ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο του όγκου.

Τα συμπτώματα των μη λειτουργικών όγκων προκύπτουν από την ανάπτυξη και την εξάπλωση του όγκου. Τα συμπτώματα των λειτουργικών όγκων εξαρτώνται από την ορμόνη που παράγεται και απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος.

Συμπτώματα μη λειτουργικού όγκου

Τα συμπτώματα ενός μη λειτουργικού όγκου περιλαμβάνουν:

• δυσπεψία
• αυξημένο αέριο
• διάρροια
• κοιλιακό ή πόνο στην πλάτη
• κοιλιακή μάζα
• κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών, που ονομάζεται ίκτερος ή ίκτερος

Συμπτώματα γαστρινώματος

Τα συμπτώματα ενός γαστρινώματος περιλαμβάνουν:

• επαναλαμβανόμενα έλκη στομάχου
• κοιλιακό άλγος που ανταποκρίνεται στα αντιόξινα
• περιεχόμενο στο στομάχι που ρέει πίσω στον οισοφάγο
• διάρροια

Συμπτώματα ενός ινσουλινώματος

Ένα ινσουλίνη μπορεί να προκαλέσει αυξημένο καρδιακό ρυθμό και χαμηλό σάκχαρο στο αίμα. Τα συμπτώματα του χαμηλού σακχάρου στο αίμα είναι:

• πονοκέφαλο
• ζαλάδα
• θολή όραση
• αδυναμία
• κλονισμός
• ευερέθιστο
• Πείνα

Συμπτώματα ενός γλυκαγονόμου

Τα συμπτώματα ενός γλυκαγονόμου περιλαμβάνουν:

• εξάνθημα στο στομάχι, στα πόδια ή στο πρόσωπο
• διάρροια
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• πληγές στη γλώσσα και το στόμα

Ένα γλυκαγόνο μπορεί επίσης να προκαλέσει θρόμβο αίματος, το οποίο μπορεί να οδηγήσει στα ακόλουθα συμπτώματα:

• δυσκολία στην αναπνοή
• πόνος στο στήθος
• βήχας
• πόνος στο χέρι ή στο πόδι
• πρήξιμο στο χέρι ή στα πόδια
• ζεστασιά ενός βραχίονα ή ενός ποδιού

Ένα γλυκαγόνο μπορεί επίσης να προκαλέσει υψηλό σάκχαρο στο αίμα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε αυτά τα συμπτώματα:

• πονοκέφαλο
• ξηρό δέρμα
• συχνουρία
• Πείνα
• δίψα

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει παγκρεατικό νευροενδοκρινικό όγκο;

Ένα PNET είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος όγκου. Ο μόνος γνωστός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη ενός τέτοιου όγκου είναι η πάθηση που ονομάζεται σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN1) ή που έχει οικογενειακό ιστορικό του συνδρόμου.

Το MEN1 είναι μια κληρονομική ασθένεια που προκαλεί έναν ή περισσότερους ενδοκρινικούς αδένες να είναι υπερδραστικοί ή να αναπτύξουν όγκο. Οι ενδοκρινικοί αδένες που επηρεάζονται από το MEN1 περιλαμβάνουν το πάγκρεας, τους παραθυρεοειδείς αδένες και την υπόφυση.

Πώς διαγιγνώσκεται ένας παγκρεατικός νευροενδοκρινικός όγκος;

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι με τους οποίους ο γιατρός σας μπορεί να διαγνώσει PNET. Το πρώτο βήμα είναι να ολοκληρώσετε μια συνολική φυσική εξέταση και μια ανασκόπηση του ιατρικού και οικογενειακού σας ιστορικού. Το επόμενο βήμα είναι είτε να εκτελέσετε εξέταση αίματος είτε να εκτελέσετε μια τεχνική απεικόνισης για να αναζητήσετε έναν όγκο.

Οι εξετάσεις αίματος αναζητούν αυξημένα επίπεδα ορμονών και επίπεδα γλυκόζης στην κυκλοφορία του αίματος. Τα αυξημένα επίπεδα μπορούν να υποδηλώνουν ένα PNET.

Οι εξετάσεις απεικόνισης επιτρέπουν στο γιατρό σας να απεικονίσει το πάγκρεας σας και να αναζητήσει την παρουσία όγκου. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία.

Ένας άλλος τρόπος για να πάρετε μια εικόνα του παγκρέατος είναι να εκτελέσετε δευτερεύουσα διερευνητική χειρουργική επέμβαση. Ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να τοποθετήσει μια μικρή κάμερα ή ενδοσκόπιο στην κοιλιά για να δει το πάγκρεας σας. Θα μπορούσαν επίσης να επιλέξουν να πάρουν ένα μικρό δείγμα ιστού για βιοψία.

Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας για έναν παγκρεατικό νευροενδοκρινικό όγκο;

Όταν ένα PNET είναι καλοήθη, η θεραπεία μπορεί απλά να περιλαμβάνει φάρμακα που θεραπεύουν τα συμπτώματα της υπερπαραγόμενης ορμόνης. Ένας λειτουργικός όγκος είναι συνήθως καλοήθης. Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο κοινή θεραπεία για κακοήθεις όγκους. Ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης είναι να αφαιρέσει όσο το δυνατόν περισσότερο όγκο. Εάν ο όγκος υπάρχει σε άλλες περιοχές του σώματός σας, όπως το ήπαρ ή οι πνεύμονες, ο χειρουργός σας μπορεί να τον αφαιρέσει και από αυτές τις περιοχές.

Εάν ο καρκίνος είναι διαδεδομένος σε όλο το σώμα σας, μπορεί να χρειαστείτε χημειοθεραπεία για να μειώσετε το μέγεθος των όγκων.

Ποια είναι τα ποσοστά επιβίωσης των παγκρεατικών νευροενδοκρινικών όγκων;

Τα ποσοστά επιβίωσης για άτομα με PNET είναι υψηλότερα από εκείνα για άτομα με πιο συνηθισμένους καρκίνους του παγκρέατος.

Τα παρακάτω στατιστικά στοιχεία αφορούν άτομα που έχουν διαγνωστεί μεταξύ 2009 και 2015 και δείχνουν πόσα από αυτά ζουν για τουλάχιστον 5 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Ελήφθησαν από τη βάση δεδομένων παρακολούθησης, επιδημιολογίας και τελικών αποτελεσμάτων (SEER), η οποία συγκεντρώνει στατιστικά στοιχεία από πολλές περιοχές σε όλες τις Ηνωμένες Πολιτείες.

Στάδιο SEERΙσοδύναμο στάδιο AJCC5ετές ποσοστό επιβίωσηςΤοπικά PNETΣτάδιο 1, μερικοί υπότυποι του σταδίου 293 τοις εκατόΠεριφερειακά PNETΜερικοί υπότυποι του σταδίου 2, στάδιο 377 τοις εκατόΜακρινά PNETΣτάδιο 427 τοις εκατόΌλα τα στάδια συνδυάζονταιΌλα τα στάδια συνδυάζονται54 τοις εκατό

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για άτομα με PNET;

Εάν ο γιατρός σας εντοπίσει έναν κακοήθη όγκο πριν εξαπλωθεί πέρα ​​από το πάγκρεας, η προοπτική είναι καλή. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεσή του θεραπεύει συνήθως τον καρκίνο. Όσο περισσότερα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, τόσο χαμηλότερες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης.

Εάν ο όγκος είναι καλοήθης, η προοπτική είναι επίσης καλή. Οι γιατροί μπορούν συνήθως να αφαιρέσουν τον καλοήθη όγκο και να θεραπεύσουν την ασθένεια μέσω χειρουργικής επέμβασης. Τα φάρμακα μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα που προκαλούνται από υπερβολικές ορμόνες.