Φαιοχρωμοκύτωμα

Το σώμα σας έχει δύο επινεφρίδια, ένα που βρίσκεται πάνω από κάθε νεφρό σας. Τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες που δίνουν στα όργανα και τους ιστούς στο σώμα σας οδηγίες για το πώς πρέπει να λειτουργούν.

Αυτές οι ορμόνες ρυθμίζουν ζωτικές σωματικές λειτουργίες όπως:

• πίεση αίματος
• απάντηση στο άγχος
• σάκχαρο στο αίμα
• ανοσολογική απόκριση
• μεταβολισμός
• ΠΑΛΜΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ

Το φαιοχρωμοκύτωμα (PCC) είναι ένας σπάνιος όγκος που μπορεί να σχηματιστεί σε κύτταρα στη μέση των επινεφριδίων. Ο όγκος μπορεί να προκαλέσει τα επινεφρίδια να παράγουν πάρα πολύ από τις ορμόνες νορεπινεφρίνη (νοραδρεναλίνη) και επινεφρίνη (αδρεναλίνη).

Μαζί αυτές οι ορμόνες ελέγχουν τον καρδιακό ρυθμό, το μεταβολισμό, την αρτηριακή πίεση και την απόκριση στο στρες του σώματος. Αυξημένα επίπεδα αυτών των ορμονών μπορούν να βάλουν το σώμα σε κατάσταση απόκρισης στρες, προκαλώντας αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Τα κύτταρα που αποτελούν αυτούς τους όγκους είναι γνωστά ως κύτταρα χρωφίνης. Όταν τα κύτταρα χρωφίνης αναπτύσσονται αφύσικα μέσα στα επινεφρίδια ονομάζονται φαιοχρωμοκύτταρα, αλλά όταν αναπτύσσονται αλλού στο σώμα ονομάζονται παραγαγγλιομήματα.

Τόσο οι PCC όσο και τα παραγαγγλιομήματα μπορούν να παράγουν υπερβολικές ορμόνες που ονομάζονται κατεχολαμίνες.

Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου του PCC;

Ένας PCC μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνός στην αρχή έως τη μέση ενήλικη ζωή. Πιστεύεται ότι η κατάσταση συχνά κληρονομείται γενετικά.

Τα άτομα που κληρονομούν PCC από τους γονείς τους μπορεί επίσης να αναπτύξουν σχετικές γενετικές καταστάσεις. Αυτές οι προϋποθέσεις περιλαμβάνουν:

• Η νόσος Von Hippel-Lindau, μια κατάσταση όπου οι κύστες και οι όγκοι αναπτύσσονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα νεφρά, τα επινεφρίδια ή άλλες περιοχές του σώματος, τα περισσότερα είναι μη καρκινικά
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1, ανάπτυξη όγκων στο δέρμα και οπτικά νεύρα
• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 (MEN2), μια μορφή καρκίνου του θυρεοειδούς που αναπτύσσεται σε συνδυασμό με PCC

Ποια είναι τα συμπτώματα του PCC;

Μια ξαφνική μεγάλη αύξηση των επινεφριδίων ορμονών ονομάζεται αδρενεργική κρίση (AC). Το AC προκαλεί σοβαρή υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) και γρήγορο καρδιακό ρυθμό (ταχυκαρδία).

Τα κοινά συμπτώματα του PCC είναι:

• πονοκεφάλους
• ιδρώνοντας
• υψηλή αρτηριακή πίεση που μπορεί να είναι ανθεκτική στα συμβατικά φάρμακα
• γρήγορος καρδιακός ρυθμός ή αίσθημα παλμών
• κοιλιακό άλγος
• ευερεθιστότητα και άγχος
• δυσκοιλιότητα

Οι συνήθεις παράγοντες κινδύνου για AC είναι:

• φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή, παράγοντες χημειοθεραπείας κ.λπ.
• χειρουργική αναισθησία
• συναισθηματικό στρες

Διάγνωση PCC

Η παρουσία των τεσσάρων πρώτων συμπτωμάτων που αναφέρονται παραπάνω είναι ιδιαίτερα υποδηλωτική για PCC. Χωρίς την παρουσία αυτών των τεσσάρων συμπτωμάτων, η διάγνωση μπορεί πραγματικά να αποκλειστεί. Η διάγνωση του PCC έχει βελτιωθεί με τη σύγχρονη τεχνολογία.

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές εξετάσεις που μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για τη διάγνωση του PSS. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Μαγνητική τομογραφία
• Απεικόνιση PET
• εργαστηριακές δοκιμές για την αξιολόγηση των επιπέδων ορμονών
• εξέταση πλάσματος αίματος για επίπεδα κατεχολαμίνης και μεθανεφρίνης
• δοκιμή μετενεφρίνης ούρων για επίπεδα κατεχολαμίνης και μεθανεφρίνης

Θεραπεία PCC

Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι συνήθως η κύρια μέθοδος θεραπείας. Ωστόσο, λόγω της σημασίας των επινεφριδίων, αυτή η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι πολύ δύσκολη.

Εάν ένας PCC διαπιστωθεί ότι είναι καρκινικός, μπορεί να απαιτηθούν θεραπείες καρκίνου όπως χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να έχετε βραχυπρόθεσμα προβλήματα με χαμηλή αρτηριακή πίεση ή χαμηλό σάκχαρο στο αίμα.

Επιπλοκές του PCC

Χωρίς θεραπεία, τα άτομα με PCC διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για τις ακόλουθες καταστάσεις:

• κρίση υψηλής αρτηριακής πίεσης
• ακανόνιστος καρδιακός παλμός
• έμφραγμα
• πολλαπλά όργανα του σώματος αρχίζουν να αποτυγχάνουν

Ωστόσο, όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, η χειρουργική αντιμετώπιση του PCC μπορεί να περιλαμβάνει επιπλοκές. Η χειρουργική επέμβαση επηρεάζει ισχυρές ορμόνες στο σώμα. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, μερικές από τις καταστάσεις που μπορεί να αναπτυχθούν περιλαμβάνουν:

• κρίση υψηλής αρτηριακής πίεσης
• κρίση χαμηλής αρτηριακής πίεσης
• ακανόνιστος καρδιακός παλμός

Σε σπάνιες περιπτώσεις, το PCC μπορεί να είναι καρκινικό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση ακολουθείται με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές;

Η προοπτική για ένα άτομο με PCC εξαρτάται από το εάν ο όγκος είναι καρκινικός. Τα άτομα που είχαν PCC που δεν ήταν καρκινικά είχαν ποσοστό επιβίωσης 5 ετών 96%. Το ποσοστό επιβίωσης ήταν 44 τοις εκατό για άτομα που είχαν καρκινικό όγκο.

Η έγκαιρη διάγνωση δεν είναι πάντα αρκετή για να εξασφαλιστεί επιτυχής θεραπεία. Λόγω της δυσκολίας της χειρουργικής επέμβασης, αναζητήστε έναν χειρουργό που είναι πολύ ειδικευμένος και ικανός να αντιμετωπίσει πιθανές επιπλοκές.