Τι είναι η ασθένεια του Pick;
Η νόσος του Pick είναι μια σπάνια κατάσταση που προκαλεί προοδευτική και μη αναστρέψιμη άνοια. Αυτή η ασθένεια είναι ένας από τους πολλούς τύπους άνοιας που είναι γνωστοί ως μετωπιαία άνοια (FTD). Η μετωπιαία άνοια είναι το αποτέλεσμα μιας εγκεφαλικής κατάστασης που είναι γνωστή ως εκφυλισμός μετωπιαίου λοβού (FTLD). Εάν έχετε άνοια, ο εγκέφαλός σας δεν λειτουργεί κανονικά. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να έχετε δυσκολία με τη γλώσσα, τη συμπεριφορά, τη σκέψη, την κρίση και τη μνήμη. Όπως οι ασθενείς με άλλους τύπους άνοιας, μπορεί να αντιμετωπίσετε δραστικές αλλαγές προσωπικότητας.
Πολλές άλλες καταστάσεις μπορούν να προκαλέσουν άνοια, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Alzheimer. Ενώ η νόσος του Alzheimer μπορεί να επηρεάσει πολλά διαφορετικά μέρη του εγκεφάλου σας, η νόσος του Pick επηρεάζει μόνο ορισμένες περιοχές. Η νόσος του Pick είναι ένας τύπος FTD επειδή επηρεάζει τους μετωπικούς και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου σας. Ο μετωπιαίος λοβός του εγκεφάλου σας ελέγχει σημαντικές πτυχές της καθημερινής ζωής. Αυτά περιλαμβάνουν προγραμματισμό, κρίση, συναισθηματικό έλεγχο, συμπεριφορά, αναστολή, εκτελεστική λειτουργία και πολλαπλές εργασίες. Ο κροταφικός λοβός σας επηρεάζει κυρίως τη γλώσσα, μαζί με τη συναισθηματική απόκριση και τη συμπεριφορά.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Pick;
Εάν έχετε τη νόσο του Pick, τα συμπτώματά σας θα επιδεινωθούν σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Πολλά από τα συμπτώματα μπορούν να κάνουν την κοινωνική αλληλεπίδραση δύσκολη. Για παράδειγμα, οι αλλαγές συμπεριφοράς μπορεί να δυσκολεύονται να συμπεριφερθείτε με κοινωνικά αποδεκτό τρόπο. Οι αλλαγές συμπεριφοράς και προσωπικότητας είναι τα πιο σημαντικά πρώιμα συμπτώματα της νόσου του Pick.
Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε συμπεριφορικά και συναισθηματικά συμπτώματα, όπως:
- απότομες αλλαγές στη διάθεση
- καταναγκαστική ή ακατάλληλη συμπεριφορά
- συμπτώματα που μοιάζουν με κατάθλιψη, όπως αδιαφορία σε καθημερινές δραστηριότητες
- απόσυρση από την κοινωνική αλληλεπίδραση
- δυσκολία στη διατήρηση μιας εργασίας
- κακές κοινωνικές δεξιότητες
- κακή προσωπική υγιεινή
- επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά
Ενδέχεται επίσης να αντιμετωπίσετε γλωσσικές και νευρολογικές αλλαγές, όπως:
- μειωμένες δεξιότητες γραφής ή ανάγνωσης
- αντηχεί ή επαναλαμβάνω όσα σας έχουν ειπωθεί
- αδυναμία ομιλίας, δυσκολία στην ομιλία ή δυσκολία στην κατανόηση της ομιλίας
- συρρικνωμένο λεξιλόγιο
- επιταχυνόμενη απώλεια μνήμης
- σωματική αδυναμία
Η πρώιμη έναρξη της αλλαγής της προσωπικότητας στη νόσο του Pick μπορεί να βοηθήσει το γιατρό σας να το διαφοροποιήσει από τη νόσο του Alzheimer. Η νόσος του Pick μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε μικρότερη ηλικία από τη νόσο του Alzheimer. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε άτομα ηλικίας έως 20 ετών. Πιο συχνά, τα συμπτώματα ξεκινούν σε άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών. Περίπου το 60 τοις εκατό των ατόμων με μετωπιαία άνοια είναι μεταξύ 45 και 64 ετών.
Τι προκαλεί τη νόσο του Pick;
Η νόσος του Pick, μαζί με άλλα FTDs, προκαλείται από μη φυσιολογικές ποσότητες ή τύπους πρωτεϊνών νευρικών κυττάρων, που ονομάζονται tau. Αυτές οι πρωτεΐνες βρίσκονται σε όλα τα νευρικά σας κύτταρα. Εάν έχετε τη νόσο του Pick, συχνά συσσωρεύονται σε σφαιρικές συστάδες, γνωστές ως Pick bodys ή Pick κύτταρα. Όταν συσσωρεύονται στα νευρικά κύτταρα του μετωπιαίου και του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου σας, προκαλούν τα κύτταρα να πεθάνουν. Αυτό προκαλεί τη συρρίκνωση του εγκεφάλου σας, οδηγώντας στα συμπτώματα της άνοιας.
Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν ακόμη τι προκαλεί τη δημιουργία αυτών των ανώμαλων πρωτεϊνών. Ωστόσο, οι γενετιστές έχουν βρει μη φυσιολογικά γονίδια που συνδέονται με τη νόσο του Pick και άλλα FTDs. Έχουν επίσης τεκμηριώσει την εμφάνιση της νόσου σε συγγενή μέλη της οικογένειας.
Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος του Pick;
Δεν υπάρχει ούτε ένα διαγνωστικό τεστ που μπορεί να χρησιμοποιήσει ο γιατρός σας για να μάθει εάν έχετε τη νόσο του Pick. Θα χρησιμοποιήσουν το ιατρικό σας ιστορικό, ειδικές εξετάσεις απεικόνισης και άλλα εργαλεία για να αναπτύξουν μια διάγνωση.
Για παράδειγμα, ο γιατρός σας μπορεί:
- πάρτε ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό
- να σας ζητήσω να ολοκληρώσετε τεστ ομιλίας και γραφής
- διεξαγάγετε συνεντεύξεις με τα μέλη της οικογένειάς σας για να μάθετε για τη συμπεριφορά σας
- διεξαγάγετε φυσική εξέταση και λεπτομερή νευρολογική εξέταση
- χρησιμοποιήστε μαγνητικές τομογραφίες, CT ή PET για να εξετάσετε τον εγκεφαλικό σας ιστό
Οι εξετάσεις απεικόνισης μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να δει το σχήμα του εγκεφάλου σας και τις αλλαγές που μπορεί να συμβούν. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν επίσης να βοηθήσουν τον γιατρό σας να αποκλείσει άλλες καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα άνοιας, όπως όγκους εγκεφάλου ή εγκεφαλικό επεισόδιο.
Ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει εξετάσεις αίματος για να αποκλείσει άλλες πιθανές αιτίες άνοιας. Για παράδειγμα, η ανεπάρκεια θυρεοειδικής ορμόνης (υποθυρεοειδισμός), ανεπάρκεια βιταμίνης Β-12 και σύφιλη είναι κοινές αιτίες άνοιας σε ηλικιωμένους ενήλικες.
Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος του Pick;
Δεν υπάρχουν γνωστές θεραπείες που να επιβραδύνουν αποτελεσματικά την εξέλιξη της νόσου του Pick. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει θεραπείες για να βοηθήσει στην ανακούφιση ορισμένων από τα συμπτώματά σας. Για παράδειγμα, μπορεί να συνταγογραφήσουν αντικαταθλιπτικά και αντιψυχωσικά φάρμακα για τη θεραπεία συναισθηματικών και συμπεριφορικών αλλαγών.
Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να εξετάσει και να θεραπεύσει άλλα προβλήματα που θα μπορούσαν να επιδεινώσουν τα συμπτώματά σας. Για παράδειγμα, μπορεί να σας ελέγξουν και να σας περιποιηθούν για:
- κατάθλιψη και άλλες διαταραχές της διάθεσης
- αναιμία, η οποία μπορεί να προκαλέσει κόπωση, πονοκεφάλους, δυσφορία και δυσκολία συγκέντρωσης
- διατροφικές διαταραχές
- διαταραχές του θυρεοειδούς
- μειωμένα επίπεδα οξυγόνου
- νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια
- συγκοπή
Ζώντας με τη νόσο του Pick
Οι προοπτικές για άτομα με νόσο του Pick είναι κακές. Σύμφωνα με το Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνια, τα συμπτώματα συνήθως εξελίσσονται κατά τη διάρκεια των 8-10 ετών. Μετά την αρχική έναρξη των συμπτωμάτων σας, μπορεί να χρειαστούν μερικά χρόνια για να γίνει διάγνωση. Ως αποτέλεσμα, το μέσο χρονικό διάστημα μεταξύ διάγνωσης και θανάτου είναι περίπου πέντε χρόνια.
Σε προχωρημένα στάδια της νόσου, θα χρειαστείτε 24ωρη φροντίδα. Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε προβλήματα με την ολοκλήρωση βασικών εργασιών, όπως η μετακίνηση, ο έλεγχος της ουροδόχου κύστης και η κατάποση. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει από επιπλοκές της νόσου του Pick και από τις αλλαγές συμπεριφοράς που προκαλεί.Για παράδειγμα, κοινές αιτίες θανάτου περιλαμβάνουν πνεύμονες, ουροποιητικές οδούς και λοιμώξεις του δέρματος.
Ρωτήστε το γιατρό σας για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη συγκεκριμένη κατάστασή σας και τις μακροπρόθεσμες προοπτικές σας.
