Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Τι είναι η ρετροπεριτοναϊκή ίνωση;

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι μια σπάνια πάθηση που είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Ormond. Εμφανίζεται όταν αναπτύσσεται υπερβολικός ινώδης ιστός στο χώρο πίσω από το στομάχι και το έντερο που ονομάζεται οπισθοπεριτοναϊκή περιοχή.

Η ίνωση είναι η αύξηση της περίσσειας του συνδετικού ιστού, η οποία προκαλεί τη δημιουργία μάζας. Αυτό συχνά προκαλεί συμπίεση και απόφραξη των ουρητήρων, οι οποίοι είναι οι σωλήνες που μεταφέρουν ούρα από τα νεφρά σας στην ουροδόχο κύστη.

Οι μάζες ιστών μπορούν να μπλοκάρουν έναν ή και τους δύο ουρητήρες σας. Όταν τα ούρα συσσωρεύονται στους ουρητήρες, μπορεί να συσσωρευτούν επιβλαβή υλικά στο αίμα σας και μπορεί να προκληθεί βλάβη στα νεφρά. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει νεφρική ανεπάρκεια εάν δεν αντιμετωπιστεί.

Η κατάσταση συνήθως ξεκινά με φλεγμονή και ίνωση της κοιλιακής αορτής. Η κοιλιακή αορτή είναι η μεγάλη αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά σας στις περιοχές κάτω από τα νεφρά σας.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, επηρεάζει τις αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα στα πόδια και τους νεφρούς σας. Μπορεί να συμβεί πόνος, οίδημα στα πόδια και μείωση της νεφρικής λειτουργίας.

Συμπτώματα ρετροπεριτοναϊκής ίνωσης

Αυτή η διαταραχή οδηγεί σε μειωμένη ροή αίματος από την αορτή στο κάτω μέρος του σώματός σας. Αρχικά, το σώμα σας αντιδρά στη μειωμένη ροή του αίματος. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στα αρχικά στάδια αυτής της κατάστασης περιλαμβάνουν:

• θαμπό πόνο στην κοιλιά ή την πλάτη που μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί
• πόνος στη μία πλευρά μεταξύ της άνω κοιλιάς και της πλάτης σας
• πόνος στο πόδι
• αποχρωματισμός στο ένα ή και στα δύο πόδια
• πρήξιμο ενός ποδιού
• έντονος κοιλιακός πόνος με αιμορραγία ή αιμορραγία

Άλλα συμπτώματα μπορεί να προκύψουν καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αλλά ορισμένα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο. Περιλαμβάνουν:

• σοβαρό κοιλιακό ή πόνο στην πλάτη
• απώλεια όρεξης
• απώλεια βάρους
• πυρετός
• ναυτία ή έμετο
• αδυναμία ούρησης
• μειωμένη παραγωγή ούρων
• μειωμένη κίνηση των άκρων
• αδυναμία σκέψης καθαρά
• χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων, που ονομάζεται αναιμία
• νεφρική ανεπάρκεια

Θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν έχετε μειωμένη παραγωγή ούρων με κοιλιακό ή πόνο στην πλάτη. Αυτά μπορεί να είναι συμπτώματα βλάβης στα νεφρά.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης

Σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Ασθένειες, η ακριβής αιτία αυτής της κατάστασης είναι άγνωστη σε περίπου τα δύο τρίτα των περιπτώσεων.

Η ηλικία και το φύλο είναι οι μεγαλύτεροι παράγοντες κινδύνου για την ασθένεια. Σύμφωνα με το Εθνικό Κέντρο Βιοτεχνολογικών Πληροφοριών, εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 60. Ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η κατάσταση εμφανίζεται δύο φορές συχνότερα στους άνδρες και στις γυναίκες.

Ειδικές καταστάσεις που συνδέονται με την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κάπνισμα
• έκθεση στον αμίαντο
• φυματίωση
• ακτινομύκωση, η οποία είναι μια βακτηριακή λοίμωξη
• ιστοπλάσμωση, που είναι μυκητιασική λοίμωξη
• πρόσφατο τραύμα της κοιλιάς ή της λεκάνης
• κοιλιακοί ή πυελικοί όγκοι

Η διαταραχή μπορεί επίσης να σχετίζεται με:

• πρόσφατη χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά ή τη λεκάνη
• τη χρήση θεραπειών καρκίνου που περιλαμβάνουν ακτινοβολία εξωτερικής δέσμης
• ορισμένα φάρμακα για τη θεραπεία των ημικρανιών και της υψηλής αρτηριακής πίεσης

Πιθανές επιπλοκές

Οι επιπλοκές που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια ποικίλλουν. Το μέγεθος και η θέση της υπερβολικής ανάπτυξης ιστού μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε διάφορες περιοχές που εξυπηρετούνται από την κοιλιακή αορτή.

Εάν αυτή η κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί, σοβαρά προβλήματα προκύπτουν από το πρήξιμο και την απόφραξη των ουρητήρων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και μακροχρόνια απόφραξη των ουρητήρων, η οποία μπορεί να προκαλέσει εφεδρεία των ούρων και οίδημα των νεφρών.

Η μη επεξεργασμένη retroperitoneal ίνωση μπορεί επίσης να οδηγήσει στη διακοπή της παροχής αίματος στα πόδια, η οποία με τη σειρά της μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω επικίνδυνες επιπλοκές.

Διάγνωση της ρετροπεριτοναϊκής ίνωσης

Η ακριβής διάγνωση απαιτεί τη χρήση αξονικών τομογραφιών ή μαγνητικών τομογραφιών της κοιλιάς σας.

Πρόσθετες εξετάσεις που χρησιμοποιήθηκαν για την επιβεβαίωση της διάγνωσης περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση της νεφρικής λειτουργίας, της αναιμίας και της φλεγμονής
• μια ακτινογραφία των νεφρών και των ουρητήρων, η οποία ονομάζεται ενδοφλέβιο πυελόγραμμα
• υπερηχογράφημα των νεφρών
• βιοψία για έλεγχο καρκινικών κυττάρων

Θεραπεία για οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα και τη θέση της ίνωσης. Εάν έχετε διαγνωστεί στα πρώτα στάδια της πάθησης, μπορεί να σας συνταγογραφηθούν αντιφλεγμονώδη φάρμακα, κορτικοστεροειδή ή ανοσοκατασταλτικά.

Εάν έχετε διαγνωστεί μετά την ίνωση που έχει μπλοκάρει έναν ή και τους δύο ουρητήρες σας, ο γιατρός σας θα πρέπει να καθαρίσει την απόφραξη.

Αυτό γίνεται με την αποστράγγιση των ούρων με στεντ ή σωλήνα αποστράγγισης, που εισάγεται μέσω της πλάτης σας και στο νεφρό σας. Ένα στεντ μπορεί επίσης να διοχετεύεται από την ουροδόχο κύστη σας μέσω του ουρητήρα στο νεφρό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για:

• ελευθερώστε τον προσβεβλημένο ουρητήρα από την ίνωση
• τυλίξτε τον προσβεβλημένο ουρητήρα σε λιπώδη ιστό από τα έντερα για να τον προστατέψετε από την αναγέννηση της ίνωσης
• επανατοποθετήστε τον προσβεβλημένο ουρητήρα μακριά από τη φλεγμονή για να αποτρέψετε την επανάληψη της απόφραξης

Οι στόχοι της θεραπείας είναι η απομάκρυνση της απόφραξης, η επιδιόρθωση του προσβεβλημένου ουρητήρα και η αποτροπή του να συμβεί ξανά. Για πολλούς ανθρώπους, η θεραπεία απαιτεί φαρμακευτική αγωγή και εσωτερική παρέμβαση.

Μακροπρόθεσμες προοπτικές για την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Εάν η πάθηση διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί σε πρώιμο στάδιο, η μακροπρόθεσμη προοπτική για τους ασθενείς μπορεί να είναι πολύ καλή. Όταν η βλάβη στα νεφρά είναι ελάχιστη και η χειρουργική επέμβαση είναι επιτυχής, υπάρχει πιθανότητα 90% μακροπρόθεσμης επιτυχίας.

Ωστόσο, σε περιπτώσεις όπου τα νεφρά επηρεάζονται σοβαρά, η βλάβη μπορεί να είναι μόνιμη, οδηγώντας στην ανάγκη για μεταμόσχευση νεφρού.

Πώς να αποτρέψετε την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Η πλειονότητα των περιπτώσεων δεν μπορεί να συνδεθεί με συγκεκριμένη αιτία, επομένως η πρόληψη μπορεί να μην είναι δυνατή.

Ωστόσο, η πάθηση σχετίζεται με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης και φαρμάκων για τη θεραπεία ημικρανιών που ονομάζονται εργοταμίνες. Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τις πιθανές παρενέργειες αυτών των τύπων φαρμάκων και εάν υπάρχουν εναλλακτικές λύσεις.