Κατανόηση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας
Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων (SCA), επίσης γνωστή ως δρεπανοκυτταρική νόσος, είναι μια κληρονομική διαταραχή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC). Είναι το αποτέλεσμα μιας γενετικής μετάλλαξης που προκαλεί λανθασμένα RBC.
Το SCA παίρνει το όνομά του από το ημισέληνο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων που μοιάζει με ένα αγροτικό εργαλείο που ονομάζεται δρεπάνι. Συνήθως, τα RBC έχουν σχήμα δίσκου.
Τα RBC μεταφέρουν οξυγόνο στα όργανα και τους ιστούς του σώματός σας. Το SCA καθιστά δυσκολότερο για τα RBC να μεταφέρουν αρκετό οξυγόνο.
Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν επίσης να πιαστούν στα αιμοφόρα αγγεία σας, εμποδίζοντας τη ροή του αίματος στα όργανα σας. Αυτό μπορεί να προκαλέσει μια οδυνηρή κατάσταση γνωστή ως δρεπανοκυτταρική κρίση. Μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη μιας σειράς επιπλοκών.
Διαβάστε παρακάτω για να μάθετε περισσότερα σχετικά με αυτές τις επιπλοκές και πώς μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο ανάπτυξης τους.
1. Βλάβη οργάνων
Το SCA προκαλεί στο αίμα να έχει λιγότερο οξυγόνο και αυτό συνήθως δεν είναι αρκετά σοβαρό για να προκαλέσει βλάβη στα όργανα. Αλλά εάν ένα δρεπανοκυτταρικό κολλήσει σε ένα αιμοφόρο αγγείο και εμποδίσει τη ροή του αίματος προς ένα όργανο, μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη στα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, του ήπατος και του σπλήνα.
Ενώ η βλάβη των οργάνων δεν είναι αναστρέψιμη, μπορείτε να επιβραδύνετε τη διαδικασία εάν την πιάσετε σε πρώιμο στάδιο. Αυτός είναι ένας λόγος για τον οποίο οι τακτικές εξετάσεις γιατρών είναι σημαντικές για άτομα με SCA.
2. Οξύ σύνδρομο στο στήθος
Το οξύ σύνδρομο στο στήθος οφείλεται σε δρεπανοκυτταρικά κύτταρα που εμποδίζουν τα αιμοφόρα αγγεία που οδηγούν στους πνεύμονές σας.
Τα συμπτώματά του περιλαμβάνουν:
- βήχας
- πόνος στο στήθος
- δυσκολία αναπνοής
Εάν έχετε SCA και παρατηρήσετε αυτά τα συμπτώματα, αναζητήστε άμεση ιατρική περίθαλψη. Το οξύ σύνδρομο στο στήθος μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή
3. Σύνδρομο χεριών-ποδιών
Το σύνδρομο χεριών-ποδιών, που μερικές φορές ονομάζεται δακτυλίτιδα, συμβαίνει όταν τα δρεπανοκύτταρα μπλοκάρουν τα αιμοφόρα αγγεία των χεριών ή των ποδιών. Για μερικούς, αυτό μπορεί να είναι το πρώτο αισθητό σύμπτωμα της SCA.
Χαρακτηρίζεται από οδυνηρό πρήξιμο στα χέρια ή τα πόδια. Μπορεί επίσης να προκαλέσει πυρετό σε ορισμένα άτομα.
Η θεραπεία του συνδρόμου χεριών-ποδιών συνήθως περιλαμβάνει συνδυασμό κατανάλωσης περισσότερων υγρών και φαρμάκων για τον πόνο.
4. Καθυστερημένη ανάπτυξη
Τα RBC υποστηρίζουν την ανάπτυξη του σώματός σας παρέχοντας οξυγόνο και άλλα θρεπτικά συστατικά απαραίτητα για την ανάπτυξη. Όταν δεν περιέχουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά λόγω της SCA, μπορεί να οδηγήσει σε βραδύτερους ρυθμούς ανάπτυξης στα παιδιά και μια μεταγενέστερη έναρξη της εφηβείας στους εφήβους. Στα αρσενικά, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε στειρότητα.
5. Απώλεια όρασης
Με την πάροδο του χρόνου, τα μικρά αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν αίμα στα μάτια σας μπορούν να μπλοκαριστούν με δρεπανοκυτταρικά κύτταρα, προκαλώντας βλάβη στον αμφιβληστροειδή σας. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν επιπλέον αιμοφόρα αγγεία λόγω μειωμένου οξυγόνου. Και τα δύο μπορούν να συμβάλουν στην απώλεια όρασης.
Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι γιατροί συνιστούν ανεπιφύλακτα τα άτομα με SCA να παρακολουθούν ετήσιες οφθαλμικές εξετάσεις.
6. Χολόλιθοι
Όταν το ήπαρ σας διασπά τα RBC, το σώμα σας παράγει μια ουσία που ονομάζεται χολερυθρίνη. Τα δρεπανοκύτταρα διασπώνται με ταχύτερο ρυθμό από τα τυπικά RBC, με αποτέλεσμα περισσότερη χολερυθρίνη. Πάρα πολύ χολερυθρίνη μπορεί να σχηματίσει χολόλιθους στη χοληδόχο κύστη, ένα μικρό όργανο που αποθηκεύει τη χολή και βοηθά στην πέψη.
Τα συμπτώματα των χολόλιθων περιλαμβάνουν:
- πόνος στο πάνω δεξί μέρος της κοιλιάς σας
- πόνος στο κέντρο της κοιλιάς σας ακριβώς κάτω από το στέρνο σας
- πόνος στην πλάτη μεταξύ των ωμοπλάτων σας
- πόνος στον δεξιό ώμο
- ναυτία και έμετος
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι χολόλιθοι μπορούν να διαλυθούν με φάρμακα. Σε άλλα, μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθούν χειρουργικά.
7. Σπληνική απομόνωση
Ο σπλήνας είναι ένα όργανο υπεύθυνο για το φιλτράρισμα του αίματος για την απομάκρυνση των κυτταρικών αποβλήτων, τη διατήρηση της ισορροπίας υγρών και την ενεργοποίηση των λευκών αιμοσφαιρίων για το ανοσοποιητικό σύστημα. Η σπληνική απομόνωση συμβαίνει όταν τα σπληνικά αγγεία μπλοκαριστούν από μεγάλο αριθμό δρεπανοκυττάρων.
Τα συμπτώματα της δέσμευσης σπληνικού περιλαμβάνουν:
- ωχρά χείλη
- γρήγορη αναπνοή
- ακραία δίψα
- γρήγορος καρδιακός παλμός
- ξαφνική αδυναμία
- πόνος στην αριστερή κοιλιά
Η σπληνική απομόνωση απαιτεί άμεση θεραπεία, συνήθως με μετάγγιση αίματος. Εάν συμβεί τακτικά, ίσως χρειαστεί να αφαιρέσετε τη σπλήνα σας.
8. Λοιμώξεις
Ο σπλήνας βοηθά επίσης στο φιλτράρισμα του αίματος και στην καταπολέμηση δυνητικά επιβλαβών βακτηρίων. Τα δρεπανοκύτταρα μπορούν να βλάψουν τη σπλήνα, κάνοντάς σας πιο ευαίσθητο σε λοιμώξεις, όπως η γρίπη, η πνευμονία και η μηνιγγίτιδα
Αυτοί οι τύποι λοίμωξης μπορεί γρήγορα να γίνουν σοβαροί σε άτομα με SCA, οπότε είναι σημαντικό να επισκεφτείτε έναν γιατρό εάν έχετε:
- πυρετός
- πόνοι σώματος
- βήχας
- κούραση
9. Έλκη ποδιών
Τα έλκη των ποδιών είναι ανοιχτές πληγές στο δέρμα του ποδιού σας. Τα άτομα με SCA είναι πιο επιρρεπή στην ανάπτυξη τους.
Τα συμπτώματα του έλκους των ποδιών περιλαμβάνουν:
- πρήξιμο
- αίσθημα πόνου στα πόδια
- αίσθημα βαρύτητας στα πόδια
- ερεθισμένο δέρμα που περιβάλλει την ανοιχτή πληγή
Τα έλκη των ποδιών αντιμετωπίζονται με επιδέσμους συμπίεσης και τοπικές αλοιφές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστείτε ένα αντιβιοτικό για την πρόληψη ή τη θεραπεία μιας λοίμωξης στην πληγή.
10. Εγκεφαλικό
Η απόφραξη σε οποιοδήποτε από τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου σας μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο. Αυτή είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να έχει διαρκείς συνέπειες.
Ζητήστε επείγουσα θεραπεία εάν αντιμετωπίσετε:
- ομιλία
- αδυναμία ανύψωσης ενός βραχίονα
- γέρνει στη μία πλευρά του προσώπου
- μούδιασμα, συχνά μόνο στη μία πλευρά του σώματος
- δυσκολία στο περπάτημα ή στην κίνηση των χεριών σας
- σύγχυση
- προβλήματα μνήμης
- δυσκολία στην ομιλία ή στην κατανόηση της προφορικής γλώσσας
- πονοκέφαλο
- απώλεια συνείδησης ή κώμα
Ο τρόπος ζωής αλλάζει σε χαμηλότερο κίνδυνο επιπλοκών
Οι επιπλοκές της SCA δεν είναι πάντοτε προληπτικές. Αλλά μερικές σημαντικές αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο ή να μειώσουν τη σοβαρότητά τους.
Πάρτε μέτρια άσκηση
Είναι σημαντικό τόσο για ενήλικες όσο και για παιδιά με SCA να ασκούν τακτική άσκηση.
Τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) συνιστούν στα άτομα με SCA να λάβουν συνολικά 150 λεπτά μέτριας αερόβιας δραστηριότητας, όπως ποδηλασία ή περπάτημα, ανά εβδομάδα. Μπορείτε να σκεφτείτε να σπάσετε αυτόν τον συνολικό συνιστώμενο χρόνο σε πέντε συνεδρίες 30 λεπτών την εβδομάδα.
Το CDC προτείνει επίσης την εκτέλεση δραστηριοτήτων ενίσχυσης του φωτός, όπως η άρση βαρών, τουλάχιστον δύο ημέρες την εβδομάδα.
Παρόλο που είναι σημαντικό να είστε ενεργοί, προσπαθήστε να αποφύγετε τη βαριά άσκηση ή τις έντονες δραστηριότητες, καθώς αυτά μπορεί να προκαλέσουν δυσκολίες στην αναπνοή.
Φάτε μια ισορροπημένη
Για να βοηθήσετε το σώμα σας να παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια, φάτε μια διατροφή πλούσια σε πολύχρωμα φρούτα, λαχανικά και δημητριακά ολικής αλέσεως. Προσπαθήστε να περιορίσετε την κατανάλωση εξευγενισμένων σακχάρων και τηγανητών τροφίμων.
Μπορεί επίσης να θέλετε να πάρετε ένα συμπλήρωμα φυλλικού οξέος. Ο μυελός των οστών απαιτεί φολικό οξύ για τη δημιουργία νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Πίνουν νερό
Θα πρέπει να πίνετε άφθονα υγρά όλη την ημέρα, ειδικά σε ζεστό καιρό ή κατά την άσκηση. Η αφυδάτωση αυξάνει τον κίνδυνο κρίσης δρεπανοκυττάρων. Στόχος για 8 έως 10 ποτήρια νερό κάθε μέρα. Προγραμματίστε να πάρετε μερικά περισσότερα εάν είναι ζεστό ή πρόκειται να ασκείστε περισσότερο από το συνηθισμένο.
Διαχειριστείτε το άγχος
Το άγχος μπορεί επίσης να προκαλέσει μια δρεπανοκυτταρική κρίση. Αν και είναι αδύνατο να αποφευχθούν όλες οι μορφές άγχους, ορισμένες πρακτικές για τη διαχείριση του άγχους περιλαμβάνουν:
- μένοντας οργανωμένοι και προγραμματίζοντας τη μέρα σας
- παίρνοντας χρόνο για να χαλαρώσετε και να ξεκουραστείτε
- να κοιμάσαι επαρκώς
- αναπνευστικές ασκήσεις
- εξάσκηση γιόγκα ή τάι τσι
- γράφοντας σε ένα ημερολόγιο
- μιλώντας σε έναν φίλο
- ακούγοντας μουσική
- πηγαίνετε για περιπάτους στη φύση
Προσπαθήστε να παρακολουθείτε πώς αισθάνεστε καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας. Αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να εντοπίσετε καταστάσεις που σας κάνουν να αισθάνεστε άγχος, ώστε να μπορείτε να εργαστείτε για την αποφυγή ή τη μείωσή τους.
Να γνωρίζετε τη θερμοκρασία και το υψόμετρο
Υπάρχει λιγότερο οξυγόνο στον αέρα σε μεγαλύτερα υψόμετρα. Αυτή η έλλειψη οξυγόνου μπορεί να προκαλέσει κρίση. Εάν είναι δυνατόν, αποφεύγετε να ταξιδεύετε σε περιοχές μεγάλου υψομέτρου.
Εάν έχετε SCA, θα πρέπει επίσης να προσπαθήσετε να αποφύγετε ξαφνικές αλλαγές θερμοκρασίας, όπως το άλμα σε μια πισίνα ή μια λίμνη κρύου νερού. Όταν βγείτε έξω, βεβαιωθείτε ότι έχετε ντύσει κατάλληλα για τον καιρό και σκεφτείτε να διατηρήσετε ένα επιπλέον στρώμα εύχρηστο.
Μειώστε τον κίνδυνο μόλυνσης
Θυμηθείτε, τα άτομα με SCA μπορεί να έχουν υψηλότερο κίνδυνο μόλυνσης. Ως αποτέλεσμα, είναι σημαντικό να λάβετε μέτρα για να μειώσετε την έκθεσή σας σε ιούς, βακτήρια και μύκητες.
Μειώστε τον κίνδυνο με:
- πλύνετε τα χέρια σας συχνά, ειδικά μετά το μπάνιο και πριν το φαγητό
- αποφεύγοντας την επαφή με άτομα που έχουν ενεργή λοίμωξη και περνούν χρόνο σε πολυσύχναστα περιβάλλοντα
- μαγείρεμα και αποθήκευση τροφίμων, ιδίως κρέατος, για την αποφυγή δηλητηρίασης από τρόφιμα
- βεβαιωθείτε ότι είστε ενημερωμένοι σχετικά με τους εμβολιασμούς σας, συμπεριλαμβανομένου του εμβολιασμού κατά της γρίπης
- λήψη αντιβιοτικών σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας
- λαμβάνοντας επιπλέον προφυλάξεις όταν ταξιδεύετε στο εξωτερικό, όπως πόσιμο μόνο νερό ή μεταφορά αντιβιοτικών, εάν σας προτείνει ο γιατρός σας
- αποφεύγοντας αλληλεπιδράσεις με ερπετά, συμπεριλαμβανομένων χελωνών, φιδιών και σαυρών, καθώς μπορούν να φέρουν επιβλαβείς Σαλμονέλα βακτήρια
Θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας εάν πιστεύετε ότι έχετε λοίμωξη. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει μια πλήρη κρίση δρεπανοκυττάρων.
Αποφύγετε το κάπνισμα
Ενώ το κάπνισμα είναι κακό για την υγεία σας γενικά, είναι εξαιρετικά επικίνδυνο εάν έχετε SCA. Μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης οξέος συνδρόμου στο στήθος, το οποίο μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή σε ορισμένες περιπτώσεις.
Μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανάπτυξη:
- μια δρεπανοκυτταρική κρίση
- έλκη ποδιών
- πνευμονία
Είστε έτοιμοι να σταματήσετε το κάπνισμα; Εδώ πρέπει να γνωρίζετε.
Μάθετε πότε να δείτε έναν γιατρό
Εάν έχετε SCA, είναι σημαντικό να επισκεφτείτε έναν γιατρό μόλις νομίζετε ότι μπορεί να έχετε επιπλοκές. Όσο νωρίτερα μπορείτε να αντιμετωπίσετε το ζήτημα, τόσο καλύτερη είναι η πιθανότητά σας να αποτρέψετε μακροπρόθεσμα ζητήματα.
Οι επιπλοκές της SCA μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά, οπότε βεβαιωθείτε ότι γνωρίζετε ποιος να καλέσετε και πού να πάτε για ιατρική περίθαλψη. Σκεφτείτε επίσης να δώσετε αυτές τις πληροφορίες σε στενούς φίλους και οικογένεια.
Θα πρέπει να ζητήσετε ιατρική βοήθεια αμέσως εάν έχετε κάποιο από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα:
- πυρετός άνω των 101 ° F
- ανεξήγητος, σοβαρός πόνος
- ζάλη
- στραβολαίμιασμα
- δυσκολία αναπνοής
- δυνατός πονοκέφαλος
- ανοιχτόχρωμο δέρμα ή χείλη
- επώδυνη στύση που διαρκεί περισσότερο από τέσσερις ώρες
- αδυναμία στη μία ή και στις δύο πλευρές του σώματος
- ξαφνική όραση αλλάζει
- σύγχυση ή ομιλία
- ξαφνικό πρήξιμο στην κοιλιά, τα χέρια ή τα πόδια
- κίτρινη απόχρωση στο δέρμα ή στα λευκά των ματιών
- Η επιλήπτική κρίση
Οι τακτικές εξετάσεις με γιατρό είναι επίσης απαραίτητες για την πρόληψη σοβαρών προβλημάτων. Τα μωρά με SCA πρέπει να επισκέπτονται έναν γιατρό κάθε τρεις μήνες. Τα παιδιά ηλικίας 2 ετών και άνω, καθώς και οι έφηβοι και οι ενήλικες, θα πρέπει να επισκέπτονται το γιατρό τους τουλάχιστον μία φορά το χρόνο, ακόμη και αν δεν έχουν συμπτώματα.
Η κατώτατη γραμμή
Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων μπορεί να προκαλέσει μια σειρά επιπλοκών, αλλά υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης αυτών. Φροντίστε να επικοινωνείτε με το γιατρό σας τουλάχιστον μία φορά το χρόνο, ώστε να μπορείτε να ξεκινήσετε τη θεραπεία τυχόν προβλημάτων που προκύπτουν.
