Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL)

Τι είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL);

Η λευχαιμία είναι ένας τύπος καρκίνου που περιλαμβάνει ανθρώπινα κύτταρα αίματος και κύτταρα που σχηματίζουν αίμα. Υπάρχουν πολλοί τύποι λευχαιμίας, ο καθένας επηρεάζει διαφορετικά είδη κυττάρων αίματος. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή CLL επηρεάζει τα λεμφοκύτταρα.

Τα λεμφοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων (WBC). Το CLL επηρεάζει τα Β λεμφοκύτταρα, τα οποία ονομάζονται επίσης Β κύτταρα.

Τα φυσιολογικά Β κύτταρα κυκλοφορούν στο αίμα σας και βοηθούν το σώμα σας να καταπολεμήσει τη μόλυνση. Τα καρκινικά Β κύτταρα δεν καταπολεμούν τις λοιμώξεις όπως κάνουν τα φυσιολογικά Β κύτταρα. Καθώς ο αριθμός των καρκινικών Β κυττάρων αυξάνεται σταδιακά, συσσωρεύουν τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα.

Το CLL είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας σε ενήλικες. Το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου (NCI) εκτιμά ότι 21.040 νέες περιπτώσεις θα εμφανιστούν στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2020.

Ποια είναι τα συμπτώματα του CLL;

Μερικά άτομα με CLL μπορεί να μην έχουν συμπτώματα και ο καρκίνος τους μπορεί να ανακαλυφθεί μόνο κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης αίματος.

Εάν έχετε συμπτώματα, συνήθως περιλαμβάνουν:

• κούραση
• πυρετός
• συχνές λοιμώξεις ή ασθένειες
• ανεξήγητη ή ακούσια απώλεια βάρους
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• κρυάδα
• πρησμένοι λεμφαδένες

Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας μπορεί επίσης να διαπιστώσει ότι ο σπλήνας, το ήπαρ ή οι λεμφαδένες σας είναι διογκωμένοι. Αυτά μπορεί να είναι σημάδια ότι ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε αυτά τα όργανα. Αυτό συμβαίνει συχνά σε προχωρημένες περιπτώσεις CLL.

Εάν συμβεί αυτό, μπορεί να αισθανθείτε οδυνηρά εξογκώματα στο λαιμό σας ή αίσθηση πληρότητας ή πρήξιμο στην κοιλιά σας.

Ποια είναι η θεραπεία για το CLL;

Εάν έχετε CLL χαμηλού κινδύνου, ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλεύσει να περιμένετε απλά και να προσέξετε νέα συμπτώματα. Η ασθένειά σας μπορεί να μην επιδεινωθεί ή να χρειαστεί θεραπεία για χρόνια. Μερικοί άνθρωποι δεν χρειάζονται ποτέ θεραπεία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις χαμηλού κινδύνου CLL, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπεία. Για παράδειγμα, μπορεί να συστήσουν θεραπεία εάν έχετε:

• επίμονες, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις
• χαμηλός αριθμός κυττάρων αίματος
• κόπωση ή νυχτερινές εφιδρώσεις
• επώδυνοι λεμφαδένες

Εάν έχετε CLL ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου, ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας συμβουλεύσει να προχωρήσετε αμέσως στη θεραπεία.

Ακολουθούν μερικές θεραπείες που μπορεί να συστήσει ο γιατρός σας.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι η κύρια θεραπεία για το CLL. Περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων για τη θανάτωση καρκινικών κυττάρων. Ανάλογα με τα ακριβή φάρμακα που συνταγογραφεί ο γιατρός σας, μπορείτε να τα πάρετε ενδοφλεβίως ή από του στόματος.

Ακτινοβολία

Σε αυτήν τη διαδικασία, σωματίδια ή κύματα υψηλής ενέργειας χρησιμοποιούνται για να σκοτώσουν καρκινικά κύτταρα. Η ακτινοβολία δεν χρησιμοποιείται συχνά για CLL, αλλά εάν έχετε οδυνηρούς, πρησμένους λεμφαδένες, η ακτινοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να συρρικνωθούν και να ανακουφίσετε τον πόνο σας.

Στοχευμένες θεραπείες

Οι στοχευμένες θεραπείες εστιάζουν στα συγκεκριμένα γονίδια, πρωτεΐνες ή ιστούς που συμβάλλουν στην επιβίωση των καρκινικών κυττάρων. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία συνδέονται με πρωτεΐνες
• αναστολείς κινάσης που μπορούν να καταστρέψουν καρκινικά κύτταρα αναστέλλοντας ορισμένα ένζυμα κινάσης

Μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων περιφερικού αίματος

Εάν έχετε CLL υψηλού κινδύνου, αυτή η θεραπεία μπορεί να είναι μια επιλογή. Περιλαμβάνει τη λήψη βλαστικών κυττάρων από το μυελό των οστών ή το αίμα ενός δότη - συνήθως ενός μέλους της οικογένειας - και τη μεταμόσχευσή τους στο σώμα σας για να βοηθήσει στην καθιέρωση ενός υγιούς μυελού των οστών.

Μεταγγίσεις αίματος

Εάν ο αριθμός των αιμοσφαιρίων σας είναι χαμηλός, ίσως χρειαστεί να λάβετε μεταγγίσεις αίματος μέσω μιας ενδοφλέβιας (IV) γραμμής για να τις αυξήσετε.

Χειρουργική επέμβαση

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα εάν διευρυνθεί λόγω του CLL.

Πώς διαγιγνώσκεται το CLL;

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε CLL, μπορεί να χρησιμοποιήσει διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Για παράδειγμα, πιθανόν να παραγγείλουν μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες δοκιμές.

Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC) με διαφορικό λευκών αιμοσφαιρίων (WBC)

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτήν την εξέταση αίματος για να μετρήσει τον αριθμό διαφορετικών τύπων κυττάρων στο αίμα σας, συμπεριλαμβανομένων διαφορετικών τύπων WBCs.

Εάν έχετε CLL, θα έχετε περισσότερα λεμφοκύτταρα από το κανονικό.

Δοκιμή ανοσοσφαιρίνης

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτήν την εξέταση αίματος για να μάθει εάν έχετε αρκετά αντισώματα για την καταπολέμηση λοιμώξεων.

Βιοψία μυελού των οστών

Σε αυτήν τη διαδικασία, ο γιατρός σας εισάγει μια βελόνα με ειδικό σωλήνα στο οστό του ισχίου ή στο στήθος σας για να πάρει δείγμα του μυελού των οστών σας για δοκιμή.

Η αξονική τομογραφία

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει τις εικόνες που δημιουργήθηκαν με αξονική τομογραφία για να αναζητήσει πρησμένους λεμφαδένες στο στήθος ή την κοιλιά σας.

Κυτταρομετρία ροής και κυτοχημεία

Με αυτές τις δοκιμές, χημικές ουσίες ή βαφές χρησιμοποιούνται για να δουν διακριτικούς δείκτες στα καρκινικά κύτταρα για να βοηθήσουν στον προσδιορισμό του τύπου της λευχαιμίας. Ένα δείγμα αίματος είναι το μόνο που χρειάζεται για αυτές τις εξετάσεις.

Γονιδιωματική και μοριακή δοκιμή

Αυτές οι δοκιμές εξετάζουν τα γονίδια, τις πρωτεΐνες και τις αλλαγές χρωμοσωμάτων που μπορεί να είναι μοναδικές για ορισμένους τύπους λευχαιμίας. Συμβάλλουν επίσης στον προσδιορισμό του πόσο γρήγορα θα προχωρήσει η ασθένεια και βοηθούν τον γιατρό σας να επιλέξει ποιες θεραπευτικές επιλογές θα χρησιμοποιήσει.

Ο γενετικός έλεγχος για την εύρεση τέτοιων αλλαγών ή μεταλλάξεων θα μπορούσε να περιλαμβάνει δοκιμασίες in situ υβριδισμού φθορισμού (FISH) και αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.

Ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης για άτομα με CLL;

Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για Αμερικανούς με CLL είναι 86,1%, σύμφωνα με το NCI. Το ινστιτούτο εκτιμά επίσης ότι το CLL θα οδηγήσει σε 4.060 θανάτους στις Ηνωμένες Πολιτείες το 2020.

Τα ποσοστά επιβίωσης είναι χαμηλότερα για τους ηλικιωμένους με την πάθηση.

Πώς γίνεται το CLL;

Εάν ο γιατρός σας αποφασίσει ότι έχετε CLL, θα διατάξει περαιτέρω δοκιμές για να εκτιμήσει την έκταση της νόσου. Αυτό βοηθά το γιατρό σας να ταξινομήσει το στάδιο του καρκίνου, το οποίο θα καθοδηγήσει το σχέδιο θεραπείας σας.

Για τη σταδιοποίηση του CLL σας, ο γιατρός σας πιθανώς θα διατάξει εξετάσεις αίματος για να λάβει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας (RBC) και τον συγκεκριμένο αριθμό λεμφοκυττάρων αίματος. Επίσης, πιθανότατα θα ελέγξουν εάν οι λεμφαδένες, ο σπλήνας ή το συκώτι σας είναι διογκωμένοι.

Σύμφωνα με το σύστημα ταξινόμησης Rai, το CLL πραγματοποιείται από το 0 έως το 4. Το στάδιο Rai 0 Το CLL είναι το λιγότερο σοβαρό, ενώ το Rai στάδιο 4 είναι το πιο προηγμένο.

Για θεραπευτικούς σκοπούς, τα στάδια ομαδοποιούνται επίσης σε επίπεδα κινδύνου. Το στάδιο Rai 0 είναι χαμηλού κινδύνου, τα στάδια Rai 1 και 2 είναι ενδιάμεσοι κίνδυνος και τα στάδια Rai 3 και 4 είναι υψηλού κινδύνου, εξηγεί η American Cancer Society.

Εδώ είναι μερικά τυπικά συμπτώματα CLL σε κάθε στάδιο:

• Στάδιο 0: υψηλά επίπεδα λεμφοκυττάρων
• Στάδιο 1: υψηλά επίπεδα λεμφοκυττάρων. διευρυμένοι λεμφαδένες
• Στάδιο 2: υψηλά επίπεδα λεμφοκυττάρων οι λεμφαδένες μπορεί να διευρυνθούν. διευρυμένη σπλήνα δυνητικά διογκωμένο ήπαρ
• στάδιο 3: υψηλά επίπεδα λεμφοκυττάρων. αναιμία; Οι λεμφαδένες, ο σπλήνας ή το συκώτι μπορεί να διευρυνθούν
• στάδιο 4: υψηλά επίπεδα λεμφοκυττάρων. οι λεμφαδένες, ο σπλήνας ή το συκώτι μπορεί να διευρυνθούν. πιθανή αναιμία χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων

Τι προκαλεί το CLL και υπάρχουν παράγοντες κινδύνου για αυτήν την ασθένεια;

Οι ειδικοί δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί το CLL. Ωστόσο, υπάρχουν παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα ενός ατόμου να αναπτύξει CLL.

Ακολουθούν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που έχουν τη δυνατότητα να αυξήσουν την πιθανότητα ενός ατόμου να αναπτύξει CLL:

• Ηλικία. Το CLL σπάνια διαγιγνώσκεται σε άτομα κάτω των 40 ετών. Η πλειονότητα των περιπτώσεων CLL διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 50 ετών. Η μέση ηλικία των ατόμων που διαγνώστηκαν με CLL είναι 71.
• Φύλο. Επηρεάζει περισσότερους άνδρες από τις γυναίκες.
• Εθνικότητα. Είναι πιο συχνή σε άτομα ρωσικής και ευρωπαϊκής καταγωγής και σπάνια βρίσκεται σε άτομα καταγωγής Ανατολικής Ασίας και Νοτιοανατολικής Ασίας.
• Μονοκλωνική λεμφοκύτταρα Β-κυττάρων. Υπάρχει ένας μικρός κίνδυνος αυτή η κατάσταση, η οποία προκαλεί υψηλότερα από τα κανονικά επίπεδα λεμφοκυττάρων, να μετατραπεί σε CLL.
• Περιβάλλον. Το Υπουργείο Υποθέσεων Βετεράνων των ΗΠΑ περιελάμβανε την έκθεση στον πράκτορα Orange, ένα χημικό όπλο που χρησιμοποιήθηκε κατά τη διάρκεια του πολέμου του Βιετνάμ, ως παράγοντας κινδύνου για το CLL.
• Οικογενειακό ιστορικό. Τα άτομα που έχουν άμεσους συγγενείς με διάγνωση CLL έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για CLL.

Υπάρχουν πιθανές επιπλοκές της θεραπείας;

Η χημειοθεραπεία αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σας σύστημα, αφήνοντάς σας πιο ευάλωτο σε λοιμώξεις. Μπορεί επίσης να αναπτύξετε ανώμαλα επίπεδα αντισωμάτων και χαμηλό αριθμό κυττάρων αίματος κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας.

Άλλες συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες της χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν:

• κούραση
• απώλεια μαλλιών
• πληγές στο στόμα
• απώλεια όρεξης
• ναυτία και έμετος

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη άλλων καρκίνων.

Η ακτινοβολία, οι μεταγγίσεις αίματος και οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή περιφερειακών βλαστικών κυττάρων αίματος μπορεί επίσης να έχουν παρενέργειες.

Για την αντιμετώπιση συγκεκριμένων ανεπιθύμητων ενεργειών, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει:

• IV ανοσοσφαιρίνη
• κορτικοστεροειδή
• αφαίρεση σπλήνας
• το φάρμακο rituximab

Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις αναμενόμενες παρενέργειες της θεραπείας σας. Μπορούν να σας πουν ποια συμπτώματα και παρενέργειες απαιτούν ιατρική βοήθεια.

Ποιες είναι οι μακροπρόθεσμες προοπτικές για το CLL;

Τα ποσοστά επιβίωσης για CLL ποικίλλουν πολύ. Η ηλικία, το φύλο, οι ανωμαλίες του χρωμοσώματος και τα χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων μπορεί να επηρεάσουν τη μακροπρόθεσμη προοπτική σας. Η ασθένεια σπάνια θεραπεύεται, αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι ζουν για πολλά χρόνια με CLL.

Ρωτήστε το γιατρό σας για τη συγκεκριμένη περίπτωσή σας. Μπορούν να σας βοηθήσουν να καταλάβετε πόσο έχει προχωρήσει ο καρκίνος σας. Μπορούν επίσης να συζητήσουν τις θεραπευτικές σας επιλογές και τις μακροπρόθεσμες προοπτικές σας.