Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Τι είναι η πρωτογενής αρτηριακή υπέρταση;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH), παλαιότερα γνωστή ως πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, είναι ένας σπάνιος τύπος υψηλής αρτηριακής πίεσης.

Ο ΠΑΥ επηρεάζει τις πνευμονικές αρτηρίες και τα τριχοειδή αγγεία. Αυτά τα αιμοφόρα αγγεία μεταφέρουν αίμα από τον κάτω δεξιό θάλαμο της καρδιάς σας (δεξιά κοιλία) στους πνεύμονές σας.

Καθώς αυξάνεται η πίεση στα πνευμονικά αιμοφόρα αγγεία, η καρδιά πρέπει να εργάζεται σκληρότερα για την άντληση αίματος στους πνεύμονες. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό αποδυναμώνει τον καρδιακό μυ. Τελικά, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο.

Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για PAH, αλλά υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές θεραπείας. Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων σας, στη μείωση της πιθανότητας επιπλοκών και στην παράταση της ζωής σας.

Συμπτώματα πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Στα πρώτα στάδια της ΠΑΥ, μπορεί να μην έχετε εμφανή συμπτώματα. Καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, τα συμπτώματα θα γίνουν πιο αισθητά. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• δυσκολία αναπνοής
• κούραση
• ζάλη
• λιποθυμία
• πίεση στο στήθος
• πόνος στο στήθος
• γρήγορος παλμός
• αίσθημα παλμών της καρδιάς
• μπλε απόχρωση στα χείλη ή το δέρμα σας
• πρήξιμο των αστραγάλων ή των ποδιών σας
• πρήξιμο με υγρό μέσα στην κοιλιά σας, ιδιαίτερα στα μεταγενέστερα στάδια της ΠΑΥ

Μπορεί να δυσκολεύεστε να αναπνέετε κατά τη διάρκεια της άσκησης ή άλλων τύπων σωματικής άσκησης. Τελικά, η αναπνοή μπορεί να γίνει δύσκολη και σε περιόδους ανάπαυσης.

Μάθετε πώς να αναγνωρίζετε τα συμπτώματα της ΠΑΥ.

Αιτίες της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Ο ΠΑΥ αναπτύσσεται όταν οι πνευμονικές αρτηρίες και τα τριχοειδή αγγεία που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά σας στους πνεύμονές σας συστέλλονται ή καταστρέφονται.

Διάφορες συνθήκες μπορεί να το προκαλέσουν, αλλά η ακριβής αιτία είναι άγνωστη.

Περίπου το 20% των περιπτώσεων ΠΑΥ κληρονομείται. Περιλαμβάνει γενετικές μεταλλάξεις που μπορούν να συμβούν στο BMPR2 γονίδιο ή άλλα γονίδια.

Οι μεταλλάξεις μπορούν στη συνέχεια να μεταδοθούν μέσω οικογενειών, επιτρέποντας στο άτομο με μία από αυτές τις μεταλλάξεις να έχει τη δυνατότητα να αναπτύξει αργότερα ΠΑΥ.

Άλλες πιθανές συνθήκες που μπορούν να σχετίζονται με την ανάπτυξη ΠΑΥ περιλαμβάνουν:

• χρόνια ηπατική νόσο
• συγγενής καρδιοπάθεια
• ορισμένες διαταραχές του συνδετικού ιστού
• ορισμένες μολύνσεις, όπως ο HIV ή η σχιστοσωμίαση
• δρεπανοκυτταρική αναιμία
• χρήση ορισμένων τοξινών ή ουσιών, συμπεριλαμβανομένης της μεθαμφεταμίνης και απαγορευμένων ή διακοπών της όρεξης

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ΠΑΥ αναπτύσσεται χωρίς γνωστή σχετική αιτία. Αυτό είναι γνωστό ως ιδιοπαθής ΠΑΥ. Ανακαλύψτε τον τρόπο διάγνωσης και θεραπείας της ιδιοπαθούς ΠΑΥ.

Διάγνωση πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι μπορεί να έχετε ΠΑΥ, πιθανότατα θα διατάξει μία ή περισσότερες εξετάσεις για να αξιολογήσει τις πνευμονικές αρτηρίες και την καρδιά σας.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση ΠΑΥ μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ηλεκτροκαρδιογράφημα για να ελέγξετε για σημάδια πίεσης ή μη φυσιολογικούς ρυθμούς στην καρδιά σας
• ηχοκαρδιογράφημα για να εξετάσει τη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς σας και να μετρήσει την πίεση της πνευμονικής αρτηρίας
• ακτινογραφία θώρακος για να μάθετε εάν οι πνευμονικές αρτηρίες σας ή ο κάτω δεξί θάλαμος της καρδιάς σας μεγεθύνονται
• Αξονική τομογραφία για να αναζητήσετε θρόμβους αίματος, στένωση ή βλάβη στις πνευμονικές αρτηρίες σας
• καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς για τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες και τη δεξιά κοιλία της καρδιάς σας
• δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας για να εκτιμηθεί η χωρητικότητα και η ροή του αέρα μέσα και έξω από τους πνεύμονές σας
• εξετάσεις αίματος για έλεγχο ουσιών που σχετίζονται με ΠΑΥ ή άλλες καταστάσεις υγείας

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις για να ελέγξει για σημάδια ΠΑΥ καθώς και άλλες πιθανές αιτίες των συμπτωμάτων σας. Θα προσπαθήσουν να αποκλείσουν άλλες πιθανές αιτίες πριν από τη διάγνωση του PAH. Λάβετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτήν τη διαδικασία.

Θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τον ΠΑΥ, αλλά η θεραπεία μπορεί να διευκολύνει τα συμπτώματα, να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και να παρατείνει τη ζωή.

Φάρμακα

Για να διαχειριστείτε τον ΠΑΥ σας, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα φάρμακα:

• θεραπεία με προστακυκλίνη για να διαστέλλετε (να διευρύνετε) τα αιμοφόρα αγγεία σας
• διαλυτά διεγερτικά κυκλάσης γουανυλικής να διασταλούν τα αιμοφόρα αγγεία σας
• αντιπηκτικά για την πρόληψη σχηματισμού θρόμβων αίματος
• μια κατηγορία φαρμάκων γνωστών ως ανταγωνιστών του υποδοχέα ενδοθηλίνης, όπως το ambrisentan (αυτά τα φάρμακα εμποδίζουν τη δραστηριότητα της ενδοθηλίνης, μια ουσία που μπορεί να περιορίσει τα αιμοφόρα αγγεία)

Εάν ο ΠΑΥ σας σχετίζεται με άλλη κατάσταση υγείας, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για να βοηθήσει στη θεραπεία αυτής της πάθησης. Μπορεί επίσης να προσαρμόσουν τυχόν φάρμακα που παίρνετε αυτήν τη στιγμή.

Μάθετε περισσότερα για τα φάρμακα που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός σας.

Χειρουργική επέμβαση

Ανάλογα με το πόσο σοβαρή είναι η ΠΑΥ σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική θεραπεία.

Οι επιλογές περιλαμβάνουν κολπική σηψωμία ή μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιάς. Η κολπική σηψωμία μπορεί να μειώσει την πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας. Μια μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιάς μπορεί να αντικαταστήσει τα κατεστραμμένα όργανα.

Στην κολπική σηψοστομία, ο γιατρός σας θα καθοδηγήσει έναν καθετήρα μέσω μιας από τις κεντρικές φλέβες σας στον άνω δεξιό θάλαμο της καρδιάς σας. Θα δημιουργήσουν ένα άνοιγμα στο διάφραγμα του άνω θαλάμου. Αυτή είναι η λωρίδα ιστού μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής πλευράς της καρδιάς.

Στη συνέχεια, ο γιατρός σας θα φουσκώνει ένα μικρό μπαλόνι στην άκρη του καθετήρα για να διαστέλλει το άνοιγμα, προκαλώντας τη ροή του αίματος μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς σας. Αυτό θα ανακουφίσει την πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας.

Εάν έχετε μια σοβαρή περίπτωση ΠΑΥ που σχετίζεται με σοβαρή πνευμονική νόσο, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση πνευμόνων. Ο χειρουργός σας θα αφαιρέσει έναν ή και τους δύο πνεύμονες και θα τους αντικαταστήσει με πνεύμονες από έναν δότη οργάνων.

Εάν έχετε επίσης σοβαρή καρδιακή νόσο ή καρδιακή ανεπάρκεια, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση καρδιάς επιπλέον με μεταμόσχευση πνεύμονα.

Ο τρόπος ζωής αλλάζει

Η προσαρμογή της διατροφής σας, της ρουτίνας άσκησης ή άλλων καθημερινών συνηθειών μπορεί να σας βοηθήσει να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών ΠΑΥ. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τρώει μια υγιεινή διατροφή
• ασκείστε τακτικά
• διατηρώντας ένα μέτριο βάρος
• σταματώντας το κάπνισμα

Ακολουθώντας το συνιστώμενο πρόγραμμα θεραπείας του γιατρού σας μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων σας, στη μείωση του κινδύνου επιπλοκών και στην παράταση της ζωής σας. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τις επιλογές θεραπείας για PAH.

Προσδόκιμο ζωής με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Ο ΠΑΥ είναι μια προοδευτική κατάσταση. Αυτό σημαίνει ότι χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να δουν τα συμπτώματα να επιδεινώνονται γρηγορότερα από άλλα.

Μια μελέτη του 2015 εξέτασε τα ποσοστά επιβίωσης 5 ετών για άτομα με διαφορετικά στάδια ΠΑΥ. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών μειώνεται.

Εδώ είναι τα πενταετή ποσοστά επιβίωσης που βρίσκουν οι ερευνητές για κάθε στάδιο ή τάξη PAH:

• Κατηγορία 1: 72 έως 88 τοις εκατό
• Κατηγορία 2: 72 έως 76 τοις εκατό
• Κατηγορία 3: 57 έως 60 τοις εκατό
• Κατηγορία 4: 27 έως 44 τοις εκατό

Παρόλο που δεν υπάρχει τρέχουσα θεραπεία, οι πρόσφατες εξελίξεις στη θεραπεία βοήθησαν στη βελτίωση των προοπτικών για άτομα με ΠΑΥ. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τα ποσοστά επιβίωσης για άτομα με ΠΑΥ.

Στάδια πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Ο ΠΑΥ χωρίζεται σε τέσσερα στάδια με βάση τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.

Αυτά τα στάδια βασίζονται σε κριτήρια που καθορίζονται από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ):

• Κατηγορία 1. Η κατάσταση δεν περιορίζει τη σωματική σας δραστηριότητα. Δεν εμφανίζετε εμφανή συμπτώματα κατά τη διάρκεια περιόδων συνηθισμένης σωματικής δραστηριότητας ή ανάπαυσης.
• Κατηγορία 2. Η κατάσταση περιορίζει ελαφρώς τη σωματική σας δραστηριότητα. Αντιμετωπίζετε αισθητά συμπτώματα κατά τη διάρκεια περιόδων συνηθισμένης σωματικής δραστηριότητας, αλλά όχι κατά τη διάρκεια περιόδων ανάπαυσης.
• Τάξη 3. Η κατάσταση περιορίζει σημαντικά τη σωματική σας δραστηριότητα. Αντιμετωπίζετε συμπτώματα κατά τη διάρκεια περιόδων μικρής σωματικής άσκησης και συνηθισμένης σωματικής δραστηριότητας, αλλά όχι κατά τη διάρκεια περιόδων ανάπαυσης.
• Τάξη 4. Δεν μπορείτε να ασκήσετε οποιοδήποτε είδος σωματικής δραστηριότητας χωρίς συμπτώματα. Αντιμετωπίζετε αισθητά συμπτώματα, ακόμη και σε περιόδους ανάπαυσης. Σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας στη δεξιά πλευρά τείνουν να εμφανίζονται σε αυτό το στάδιο.

Εάν έχετε ΠΑΥ, το στάδιο της κατάστασής σας θα επηρεάσει τη συνιστώμενη θεραπευτική προσέγγιση του γιατρού σας. Λάβετε τις πληροφορίες που χρειάζεστε για να καταλάβετε πώς εξελίσσεται αυτή η κατάσταση.

Άλλοι τύποι πνευμονικής υπέρτασης

Το PAH είναι ένας από τους πέντε τύπους πνευμονικής υπέρτασης (PH). Είναι επίσης γνωστό ως PAH ομάδας 1.

Παρακάτω είναι οι άλλοι τύποι PH:

• Η ομάδα 2 PH συνδέεται με ορισμένες καταστάσεις που περιλαμβάνουν την αριστερή πλευρά της καρδιάς σας.
• Η ομάδα 3 PH σχετίζεται με ορισμένες αναπνευστικές καταστάσεις στους πνεύμονες.
• Η ομάδα PH 4 μπορεί να αναπτυχθεί από χρόνους θρόμβους αίματος στα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονές σας.
• Η ομάδα 5 της PH μπορεί να προκύψει από μια ποικιλία άλλων καταστάσεων υγείας.

Μερικοί τύποι PH είναι πιο θεραπευτικοί από άλλους.

Αφιερώστε λίγο χρόνο για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τους διαφορετικούς τύπους PH.

Προοπτικές για άτομα με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Τα τελευταία χρόνια, οι επιλογές θεραπείας βελτίωσαν τις προοπτικές για άτομα με ΠΑΥ.

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να ανακουφίσετε καλύτερα τα συμπτώματά σας, να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών και να παρατείνετε τη ζωή σας με ΠΑΥ.

Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τις επιπτώσεις που μπορεί να έχει η θεραπεία στις προοπτικές σας με αυτήν την ασθένεια.

Πνευμονική υπέρταση στα νεογνά

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο ΠΑΥ επηρεάζει τα νεογνά. Αυτό είναι γνωστό ως επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογέννητου (PPHN). Συμβαίνει όταν τα αιμοφόρα αγγεία που πηγαίνουν στους πνεύμονες ενός μωρού δεν διαστέλλονται σωστά μετά τη γέννηση.

Οι παράγοντες κινδύνου για PPHN περιλαμβάνουν:

• εμβρυϊκές λοιμώξεις
• σοβαρή δυσφορία κατά τη διάρκεια του τοκετού
• πνευμονικά προβλήματα, όπως υπανάπτυκτες πνεύμονες ή σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας

Εάν το μωρό σας λάβει διάγνωση PPHN, ο γιατρός του θα προσπαθήσει να διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες με συμπληρωματικό οξυγόνο. Ο γιατρός μπορεί επίσης να χρειαστεί να χρησιμοποιήσει έναν μηχανικό αναπνευστήρα για να υποστηρίξει την αναπνοή του μωρού σας.

Η σωστή και έγκαιρη θεραπεία μπορεί να συμβάλει στη μείωση των πιθανών αναπτυξιακών καθυστερήσεων και λειτουργικών αναπηριών στο μωρό σας, συμβάλλοντας στη βελτίωση της πιθανότητας επιβίωσης

Οδηγίες για πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Οι ειδικοί προτείνουν διάφορα μέτρα για τη θεραπεία της ΠΑΥ. Περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Άτομα που κινδυνεύουν να αναπτύξουν ΠΑΥ και άτομα με ΠΑΥ κατηγορίας 1 θα πρέπει να παρακολουθούνται για την εμφάνιση συμπτωμάτων που μπορεί να απαιτούν θεραπεία.
• Όταν είναι δυνατόν, τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να αξιολογούνται σε ιατρικό κέντρο που διαθέτει εξειδίκευση στη διάγνωση ΠΑΥ, βέλτιστα πριν ξεκινήσει τη θεραπεία.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία για οποιεσδήποτε καταστάσεις υγείας που μπορούν να συμβάλουν στην ασθένεια.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να εμβολιαστούν κατά της γρίπης και της πνευμονιοκοκκικής πνευμονίας.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να αποφεύγουν να μείνουν έγκυες. Εάν μείνουν έγκυες, θα πρέπει να λάβουν φροντίδα από μια διεπιστημονική ομάδα υγείας που περιλαμβάνει ειδικούς με εμπειρία στην πνευμονική υπέρταση.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να αποφεύγουν την περιττή χειρουργική επέμβαση. Εάν πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να λάβουν φροντίδα από μια διεπιστημονική ομάδα υγείας που περιλαμβάνει ειδικούς με εμπειρία στην πνευμονική υπέρταση.
• Τα άτομα με ΠΑΥ πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση σε μεγάλα υψόμετρα, συμπεριλαμβανομένων των αεροπορικών ταξιδιών. Εάν πρέπει να εκτεθούν σε μεγάλα υψόμετρα, θα πρέπει να χρησιμοποιούν συμπληρωματικό οξυγόνο όπως απαιτείται.
• Άτομα με όλους τους τύπους πνευμονικής υπέρτασης θα πρέπει να συμμετέχουν σε ένα πρόγραμμα εποπτευόμενης άσκησης.

Αυτές οι οδηγίες παρέχουν μια γενική περιγραφή του τρόπου φροντίδας των ατόμων με ΠΑΥ. Η ατομική σας θεραπεία θα εξαρτηθεί από το ιατρικό σας ιστορικό και τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε.