Σήμερα, τα άτομα με κυστική ίνωση ζουν περισσότερο και καλύτερο, χάρη στην πρόοδο της θεραπείας. Ακολουθώντας το σχέδιο που προτείνει ο γιατρός σας, μπορείτε να κρατήσετε τα συμπτώματά σας μακριά και να παραμείνετε πιο δραστήριοι.
Καθώς διαμορφώνετε το πρόγραμμα θεραπείας και ξεκινάτε τη θεραπεία, ακολουθούν εννέα πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε.
1. Θα δείτε περισσότερους από έναν γιατρού
Η κυστική ίνωση είναι μια πολύπλοκη ασθένεια που περιλαμβάνει πολλαπλά όργανα και συστήματα του σώματος. Εξαιτίας αυτού, απαιτεί ομαδική προσέγγιση στη θεραπεία. Εκτός από το γιατρό σας, ένας αναπνευστικός θεραπευτής, διαιτολόγος, φυσιοθεραπευτής, νοσοκόμα και ψυχολόγος μπορεί να συμμετέχουν στη διαχείριση της φροντίδας σας.
2. Δεν θέλετε να χάσετε τις μολύνσεις
Η κολλώδης βλέννα στους πνεύμονές σας είναι το τέλειο έδαφος αναπαραγωγής για βακτήρια. Οι λοιμώξεις των πνευμόνων μπορούν να επιδεινώσουν τα υπάρχοντα πνευμονικά σας προβλήματα και πιθανόν να σας οδηγήσουν στο νοσοκομείο. Τα από του στόματος ή τα εισπνεόμενα αντιβιοτικά πιθανότατα θα αποτελούν μέρος της καθημερινής θεραπευτικής αγωγής σας για την αποφυγή λοιμώξεων.
3. Ο βλέννας πρέπει να βγει
Είναι δύσκολο να αναπνέετε με τόσο κολλώδη βλέννα που συνδέει τους πνεύμονές σας. Φάρμακα όπως το υπερτονικό αλατούχο ορό και η dornase alfa (Pulmozyme) είναι αραιωτικά της βλέννας. Όπως υποδηλώνει το όνομά τους, κάνουν τη βλέννα σας πιο λεπτή και λιγότερο κολλώδης, ώστε να μπορείτε να το βήχετε πιο εύκολα.
Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συστήσει να κάνετε θεραπεία εκκαθάρισης των αεραγωγών (ACT) για να απαλλαγείτε από τους βλέννες σας. Μπορείτε να το κάνετε με έναν από τους παρακάτω τρόπους:
- βούληση - εισπνοή, κράτημα της αναπνοής και αφήνοντας την έξω - και στη συνέχεια βήχα
- χτύπημα στο στήθος σας ή κρουστά
- φορώντας ένα σακάκι VEST για να ανακινήσει τη βλέννα
- χρησιμοποιώντας μια συσκευή πτερυγισμού για να κάνει τη βλέννα να δονείται στους πνεύμονές σας
4. Είναι καλό να γνωρίζετε τη γονιδιακή σας μετάλλαξη
Τα άτομα με κυστική ίνωση έχουν μεταλλάξεις στο γονίδιο ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας κυστικής ίνωσης (CFTR).
Αυτό το γονίδιο παρέχει τις οδηγίες για μια πρωτεΐνη να κάνει υγιή, λεπτή βλέννα που ρέει εύκολα μέσω των αεραγωγών. Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο CFTR οδηγούν στην παραγωγή ελαττωματικής πρωτεΐνης, η οποία οδηγεί σε ασυνήθιστα κολλώδη βλέννα.
Μια νέα ομάδα φαρμάκων που ονομάζεται CFTR ρυθμιστές διορθώνουν την πρωτεΐνη που παράγεται από κάποιες - αλλά όχι από όλες - μεταλλάξεις του γονιδίου CFTR. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Μια γονιδιακή εξέταση μπορεί να καθορίσει ποια μετάλλαξη έχετε και αν είστε καλός υποψήφιος για ένα από αυτά τα φάρμακα. Η λήψη ενός από αυτά τα φάρμακα μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε ή ακόμα και να βελτιώσετε τη λειτουργία των πνευμόνων σας.
5. Μην τρώτε χωρίς τα ένζυμα σας
Το πάγκρεας συνήθως απελευθερώνει ένζυμα που απαιτούνται για την πέψη των τροφίμων και την απορρόφηση θρεπτικών συστατικών από αυτό. Σε άτομα με κυστική ίνωση, η παχιά βλέννα εμποδίζει το πάγκρεας να απελευθερώσει αυτά τα ένζυμα. Τα περισσότερα άτομα με τη νόσο πρέπει να πάρουν ένζυμα αμέσως πριν τρώνε για να βοηθήσουν το σώμα τους να απορροφήσει θρεπτικά συστατικά.
6. Οι νεφελοποιητές μπορεί να γίνουν δυσάρεστοι
Θα χρησιμοποιήσετε νεφελοποιητή για αναπνοή σε φάρμακα που βοηθούν στη διατήρηση των αεραγωγών σας ανοιχτών. Εάν δεν καθαρίσετε σωστά αυτήν τη συσκευή, τα μικρόβια μπορούν να συσσωρευτούν μέσα σε αυτήν. Εάν αυτά τα μικρόβια φτάσουν στους πνεύμονές σας, θα μπορούσατε να πάρετε μια λοίμωξη.
Κάθε φορά που χρησιμοποιείτε το νεφελοποιητή, καθαρίζετε και απολυμαίνετε.
Μπορείς:
- βράστε το
- βάλτε το στο φούρνο μικροκυμάτων ή στο πλυντήριο πιάτων
- μουλιάστε το σε 70 τοις εκατό ισοπροπυλική αλκοόλη ή 3 τοις εκατό υπεροξείδιο του υδρογόνου
Ο γιατρός σας μπορεί να σας δώσει συγκεκριμένες οδηγίες για τον καθαρισμό του.
7. Πρέπει να πάρετε βαριά θερμίδες
Όταν έχετε κυστική ίνωση, σίγουρα δεν θέλετε να μειώσετε τις θερμίδες. Στην πραγματικότητα, θα χρειαστείτε επιπλέον θερμίδες κάθε μέρα μόνο για να διατηρήσετε το βάρος σας. Επειδή δεν έχετε παγκρεατικά ένζυμα, το σώμα σας δεν μπορεί να πάρει όλη την ενέργεια που χρειάζεται από τις τροφές που τρώτε.
Επιπλέον, το σώμα σας καίει επιπλέον θερμίδες από πάντα βήχα και πρέπει να αποτρέψει τις λοιμώξεις. Ως αποτέλεσμα, οι γυναίκες χρειάζονται 2.500 έως 3.000 θερμίδες καθημερινά, ενώ οι άνδρες χρειάζονται 3.000 έως 3.700 θερμίδες.
Αποκτήστε τις επιπλέον θερμίδες από τρόφιμα υψηλής περιεκτικότητας σε θρεπτικά συστατικά, όπως φυστικοβούτυρο, αυγά και διατροφικές ανακινήσεις. Συμπληρώστε τα τρία κύρια γεύματά σας με μια ποικιλία σνακ όλη την ημέρα.
8. Θα δείτε πολλά από το γιατρό σας
Η διαχείριση μιας ασθένειας όπως η κυστική ίνωση απαιτεί πολλή παρακολούθηση. Αναμένετε να βλέπετε το γιατρό σας κάθε λίγες εβδομάδες αμέσως μετά τη διάγνωση. Καθώς η κατάστασή σας γίνεται σταδιακά πιο διαχειρίσιμη, μπορεί να είστε σε θέση να επεκτείνετε τις επισκέψεις σας μία φορά κάθε τρεις μήνες και τελικά σε μία φορά το χρόνο.
Κατά τη διάρκεια αυτών των επισκέψεων, περιμένετε από το γιατρό σας να:
- να κάνετε φυσική εξέταση
- ελέγξτε τα φάρμακά σας
- μετρήστε το ύψος και το βάρος σας
- σας συμβουλεύουμε σχετικά με τη διατροφή, την άσκηση και τον έλεγχο των λοιμώξεων
- ρωτήστε για τη συναισθηματική σας ευημερία και συζητήστε αν μπορεί να χρειαστείτε συμβουλευτική
9. Η κυστική ίνωση δεν θεραπεύεται
Παρά τις μεγάλες εξελίξεις στην ιατρική έρευνα, οι ερευνητές δεν έχουν βρει ακόμα μια θεραπεία για την κυστική ίνωση. Ωστόσο, οι νέες θεραπείες μπορούν:
- επιβραδύνει την ασθένειά σας
- θα σε βοηθήσω να νιώσεις καλύτερα
- προστατέψτε τους πνεύμονές σας
Η τήρηση των θεραπειών που συνταγογραφεί ο γιατρός σας θα σας δώσει τα καλύτερα διαθέσιμα ιατρικά πλεονεκτήματα που θα σας βοηθήσουν να απολαύσετε μια μακρύτερη, υγιέστερη ζωή.
Πάρε μακριά
Η έναρξη της θεραπείας για οποιαδήποτε ασθένεια μπορεί να είναι λίγο συντριπτική. Με τον καιρό, θα μπείτε στη ρουτίνα να παίρνετε τα φάρμακά σας και να εκτελείτε τεχνικές για να καθαρίσετε τη βλέννα από τους πνεύμονές σας.
Χρησιμοποιήστε το γιατρό σας και τα άλλα μέλη της ομάδας θεραπείας σας ως πόρους. Όποτε έχετε απορίες ή πιστεύετε ότι ίσως χρειαστεί να αλλάξετε μια από τις θεραπείες σας, μιλήστε μαζί τους. Ποτέ μην κάνετε αλλαγές στο σχήμα σας χωρίς το γιατρό σας να είναι εντάξει.
