Ουδετεροπενία

Τι είναι η ουδετεροπενία;

Η ουδετεροπενία είναι μια κατάσταση αίματος που χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων, τα οποία είναι λευκά αιμοσφαίρια που προστατεύουν το σώμα σας από λοιμώξεις.

Χωρίς αρκετά ουδετερόφιλα, το σώμα σας δεν μπορεί να καταπολεμήσει τα βακτήρια. Η ουδετεροπενία αυξάνει τον κίνδυνο για πολλούς τύπους λοίμωξης.

Τύποι ουδετεροπενίας

Υπάρχουν τέσσερις τύποι ουδετεροπενίας:

Εκ γενετής

Η συγγενής ουδετεροπενία είναι παρούσα κατά τη γέννηση. Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία ονομάζεται επίσης σύνδρομο Kostmann. Προκαλεί πολύ χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων και σε ορισμένες περιπτώσεις, πλήρη έλλειψη ουδετερόφιλων. Αυτό θέτει τα βρέφη και τα μικρά παιδιά σε κίνδυνο για σοβαρές λοιμώξεις.

Κυκλικός

Η κυκλική ουδετεροπενία είναι παρούσα κατά τη γέννηση και προκαλεί τον αριθμό των ουδετερόφιλων να ποικίλει σε έναν κύκλο 21 ημερών. Μια περίοδος ουδετεροπενίας μπορεί να διαρκέσει μερικές ημέρες, ακολουθούμενη από φυσιολογικά επίπεδα για τον υπόλοιπο κύκλο. Ο κύκλος ξεκινά ξανά.

Αυτόματο ανοσοποιητικό

Με την αυτοάνοση ουδετεροπενία, το σώμα σας παράγει αντισώματα που καταπολεμούν τα ουδετερόφιλά σας. Αυτά τα αντισώματα σκοτώνουν τα ουδετερόφιλα, προκαλώντας ουδετεροπενία.

Η αυτοάνοση ουδετεροπενία είναι πιο συχνή σε βρέφη και μικρά παιδιά, με τη μέση ηλικία διάγνωσης μεταξύ 7 και 9 μηνών.

Ιδιόπαθη

Η ιδιοπαθής ουδετεροπενία αναπτύσσεται οποιαδήποτε στιγμή στη ζωή και μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε. Η αιτία είναι άγνωστη.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ουδετεροπενίας;

Τα συμπτώματα της ουδετεροπενίας μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά. Όσο χαμηλότερο είναι το επίπεδο των ουδετερόφιλων, τόσο πιο έντονα είναι τα συμπτώματα.

Τα τυπικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πυρετός
• πνευμονία
• λοιμώξεις κόλπων
• μέση ωτίτιδα (λοίμωξη του αυτιού)
• ουλίτιδα (φλεγμονή των ούλων)
• ομφαλίτιδα
• αποστήματα δέρματος

Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία μπορεί να έχει σοβαρά συμπτώματα. Τα συμπτώματα συχνά περιλαμβάνουν βακτηριακές λοιμώξεις. Αυτές οι λοιμώξεις μπορούν να αναπτυχθούν στο δέρμα και στο πεπτικό και αναπνευστικό σύστημα.

Τα συμπτώματα της κυκλικής ουδετεροπενίας επαναλαμβάνονται σε κύκλους 3 εβδομάδων. Οι λοιμώξεις μπορούν να αυξηθούν όταν πέσουν τα επίπεδα των ουδετερόφιλων.

Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης και ιδιοπαθούς ουδετεροπενίας περιλαμβάνουν λοιμώξεις. Συνήθως δεν είναι τόσο σοβαρές όσο αυτές σε συγγενείς μορφές.

Τι προκαλεί ουδετεροπενία;

Η ουδετεροπενία μπορεί να προκληθεί από:

• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• τη χρήση ορισμένων φαρμάκων

Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο Shwachman-Diamond, το οποίο είναι κληρονομική πάθηση που επηρεάζει πολλά όργανα και συχνά χαρακτηρίζεται από μυελό των οστών και παγκρεατική ανεπάρκεια
• ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου 1b, η οποία είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα
• λευχαιμία
• ιογενείς ασθένειες
• σοβαρή απλαστική αναιμία
• Αναιμία Fanconi
• καταστάσεις που επηρεάζουν το μυελό των οστών
• λοιμώξεις, τόσο ιογενείς όσο και βακτηριακές, συμπεριλαμβανομένου του HIV, της ηπατίτιδας, της φυματίωσης και της νόσου του Lyme
• ελλείψεις σε ορισμένες βιταμίνες και μέταλλα, συμπεριλαμβανομένου του Β12, του φολικού οξέος και του χαλκού

Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ, τα περισσότερα άτομα με σοβαρή συγγενή ουδετεροπενία δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.

Ποιος κινδυνεύει;

Ο κίνδυνος ουδετεροπενίας αυξάνεται από ορισμένες καταστάσεις, όπως:

• Καρκίνος
• λευχαιμία
• ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα

Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο.

Η ιδιοπαθή ουδετεροπενία επηρεάζει άτομα όλων των ηλικιών, αλλά άτομα άνω των 70 ετών διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο. Οι άνδρες και οι γυναίκες διατρέχουν τον ίδιο κίνδυνο.

Διάγνωση ουδετεροπενίας

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει αυτές τις εξετάσεις για τη διάγνωση της ουδετεροπενίας:

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC). Αυτή η δοκιμή μετρά τον αριθμό των ουδετερόφιλων.Οι διαλείπουσες εξετάσεις CBC μπορούν να βοηθήσουν το γιατρό σας να ελέγξει για αλλαγές στον αριθμό των ουδετερόφιλων τρεις φορές την εβδομάδα για 6 εβδομάδες.
• Εξέταση αίματος αντισωμάτων. Αυτή η δοκιμή ελέγχει για αυτοάνοση ουδετεροπενία.
• Αναρρόφηση μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία δοκιμάζει κύτταρα μυελού των οστών.
• Βιοψία μυελού των οστών. Αυτό περιλαμβάνει τη δοκιμή ενός κομματιού του οστού τμήματος του μυελού των οστών.
• Κυτταρογενετικός και μοριακός έλεγχος. Αυτή η δοκιμή βοηθά τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης να μελετήσει τις δομές των κυττάρων.

Θεραπεία της ουδετεροπενίας

Οι περισσότερες περιπτώσεις ουδετεροπενίας μπορούν να αντιμετωπιστούν με παράγοντες διέγερσης κοκκιοκυττάρων (G-CSF). Αυτό είναι ένα συνθετικό αντίγραφο της ορμόνης που προκαλεί την ανάπτυξη ουδετερόφιλων στο μυελό των οστών. Το G-CSF μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των ουδετερόφιλων.

Το G-CSF χορηγείται συνήθως ως ημερήσια υποδόρια ένεση (κάτω από το δέρμα). Η θεραπεία περιλαμβάνει μερικές φορές μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών. Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν υπάρχει λευχαιμία ή το G-CSF δεν λειτουργεί.

Οι ακόλουθες θεραπείες μπορούν επίσης να θεραπεύσουν λοιμώξεις που εμφανίζονται λόγω της διαταραχής:

• αντιβιοτικά
• αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• κορτικοστεροειδή
• κυτοκίνες
• γλυκοκορτικοειδή
• ανοσοσφαιρίνες
• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
• μεταγγίσεις λευκών αιμοσφαιρίων
• βιταμίνες

Αποψη

Η ουδετεροπενία μπορεί να διαρκέσει μήνες ή χρόνια. Ονομάζεται οξεία όταν διαρκεί λιγότερο από 3 μήνες. Όταν διαρκεί περισσότερο, ονομάζεται χρόνια.

Τα χαμηλότερα επίπεδα ουδετερόφιλων μπορούν να προκαλέσουν επικίνδυνες λοιμώξεις. Αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή όταν δεν αντιμετωπίζονται.

Η σοβαρή συγγενής ουδετεροπενία αυξάνει τον κίνδυνο για άλλες καταστάσεις. Σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ, περίπου το 40% των ατόμων με συγγενή ουδετεροπενία έχουν μειωμένη οστική πυκνότητα. Αυτό τους θέτει σε μεγαλύτερο κίνδυνο για οστεοπόρωση.

Περίπου 20 τοις εκατό έχουν λευχαιμία ή ασθένεια αίματος και μυελού των οστών στην εφηβεία.

Η θεραπεία της ουδετεροπενίας δίνει έμφαση να σας βοηθήσει να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή. Η διαχείριση του περιλαμβάνει:

• ετήσια παρακολούθηση μυελού των οστών
• μηνιαίες δοκιμές CBC
• συναισθηματική υποστήριξη
• ψυχολογική θεραπεία

Μπορείτε να αποτρέψετε την ουδετεροπενία;

Δεν είναι γνωστή καμία ειδική πρόληψη για την ουδετεροπενία. Ωστόσο, το Εθνικό Δίκτυο Ουδετεροπενίας συμβουλεύει τα ακόλουθα για τη μείωση των επιπλοκών:

• Διατηρήστε καλή στοματική υγιεινή. Κάντε τακτικές οδοντικές εξετάσεις και χρησιμοποιήστε αντιβακτηριακό στοματικό διάλυμα.
• Διατηρήστε τους εμβολιασμούς ενημερωμένους.
• Λάβετε ιατρική περίθαλψη για πυρετό άνω των 101,3 ° F (38,5 ° C).
• Πλύνετε καλά τα χέρια σας.
• Φροντίδα για κοψίματα και γρατζουνιές.
• Χρησιμοποιήστε αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικά σύμφωνα με τις οδηγίες.
• Μάθετε πώς να επικοινωνήσετε με το γιατρό και το νοσοκομείο σας.
• Συζητήστε με το γιατρό σας πριν ταξιδέψετε έξω από τη χώρα.

Αυτά τα προληπτικά μέτρα τρόπου ζωής μπορούν να σας βοηθήσουν να μειώσετε τις πιθανές επιπλοκές της ουδετεροπενίας. Συζητήστε με το γιατρό σας για τυχόν συμπτώματα που προκύπτουν και πάντα να γνωρίζετε πώς να επικοινωνήσετε με το γιατρό και το νοσοκομείο σας.