Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM) είναι μια σπάνια μορφή λεμφώματος μη Hodgkin που χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή ανώμαλων λευκών αιμοσφαιρίων.
Είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος τύπος καρκίνου των κυττάρων του αίματος που πλήττει 3 στα 1 εκατομμύριο άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο, σύμφωνα με την American Cancer Society.
Το WM καλείται επίσης μερικές φορές:
- Η νόσος του Waldenstrom
- λεμφοπλασματικό λεμφώμα
- πρωτογενής μακροσφαιριναιμία
Εάν έχετε διαγνωστεί με WM, μπορεί να έχετε πολλές ερωτήσεις σχετικά με την ασθένεια. Η εκμάθηση όσο περισσότερο μπορείτε για τον καρκίνο και η εξερεύνηση επιλογών θεραπείας μπορεί να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε την πάθηση.
Ακολουθούν οι απαντήσεις σε εννέα ερωτήσεις που μπορούν να σας βοηθήσουν να κατανοήσετε καλύτερα το WM.
1. Είναι η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom θεραπεύσιμη;
Το WM δεν έχει επί του παρόντος γνωστή θεραπεία. Ωστόσο, διατίθεται μια ποικιλία θεραπειών που θα σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας.
Οι προοπτικές για άτομα που έχουν διαγνωστεί με WM έχουν βελτιωθεί με την πάροδο των ετών. Οι επιστήμονες διερευνούν επίσης εμβόλια για να ενισχύσουν την ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να απορρίψει αυτόν τον τύπο καρκίνου και να αναπτύξει νέες επιλογές θεραπείας.
2. Μπορεί η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom να υποχωρήσει;
Υπάρχει μια μικρή πιθανότητα το WM να περάσει σε ύφεση, αλλά δεν είναι τυπικό. Οι γιατροί έχουν δει μόνο την πλήρη ύφεση της νόσου σε λίγα άτομα. Οι τρέχουσες θεραπείες δεν αποτρέπουν την υποτροπή.
Παρόλο που δεν υπάρχουν πολλά δεδομένα σχετικά με τα ποσοστά ύφεσης, μια μικρή μελέτη από το 2016 διαπίστωσε ότι 3 στους 43 συμμετέχοντες με WM πήγαν σε πλήρη ύφεση αφού έλαβαν θεραπεία με το «R-CHOP σχήμα».
Το σχήμα R-CHOP περιελάμβανε τη χρήση:
- rituximab
- κυκλοφωσφαμίδιο
- βινκριστίνη
- δοξορουβικίνη
- πρεδνιζόνη
Άλλοι 31 συμμετέχοντες πέτυχαν μερική ύφεση.
Συζητήστε με το γιατρό σας για να δείτε εάν αυτή η θεραπεία ή άλλο σχήμα είναι κατάλληλο για εσάς.
3. Πόσο σπάνια είναι η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;
Οι γιατροί διαγιγνώσκουν 1.000 έως 1.500 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες με WM κάθε χρόνο, σύμφωνα με την American Cancer Society. Ο Εθνικός Οργανισμός Σπάνιων Διαταραχών θεωρεί ότι είναι μια πολύ σπάνια κατάσταση.
Το WM τείνει να επηρεάζει δύο φορές περισσότερους άνδρες από ό, τι οι γυναίκες. Η ασθένεια είναι λιγότερο συχνή στους μαύρους από ότι στους λευκούς.
4. Πώς εξελίσσεται η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;
Το WM τείνει να προοδεύει πολύ σταδιακά. Δημιουργεί μια περίσσεια ορισμένων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται Β λεμφοκύτταρα.
Αυτά τα κύτταρα δημιουργούν υπερβολική ποσότητα αντισώματος που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη Μ (IgM), το οποίο προκαλεί πάχυνση πάθησης αίματος που ονομάζεται υπερβιβασμός. Αυτό καθιστά δύσκολη τη σωστή λειτουργία των οργάνων και των ιστών σας.
Η περίσσεια των Β λεμφοκυττάρων μπορεί να αφήσει λίγο χώρο στο μυελό των οστών για υγιή κύτταρα του αίματος. Μπορεί να εμφανίσετε αναιμία εάν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας μειωθεί πολύ χαμηλά.
Η έλλειψη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να δυσκολέψει το σώμα σας να καταπολεμήσει άλλους τύπους λοιμώξεων. Τα αιμοπετάλια σας μπορεί επίσης να πέσουν, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία και μώλωπες.
Μερικοί άνθρωποι δεν εμφανίζουν συμπτώματα για αρκετά χρόνια μετά τη διάγνωση.
Τα πρώτα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση και χαμηλή ενέργεια ως αποτέλεσμα της αναιμίας. Μπορεί επίσης να έχετε μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα και τα δάχτυλά σας και αιμορραγία στη μύτη και στα ούλα.
Το WM μπορεί τελικά να επηρεάσει τα όργανα, οδηγώντας σε πρήξιμο στο ήπαρ, τον σπλήνα και τους λεμφαδένες. Το υπεριώδες από την ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε θολή όραση ή προβλήματα με τη ροή του αίματος στον αμφιβληστροειδή.
Ο καρκίνος μπορεί τελικά να προκαλέσει συμπτώματα τύπου εγκεφαλικού λόγω κακής κυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο, καθώς και καρδιακών και νεφρικών προβλημάτων.
5. Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom εμφανίζεται σε οικογένειες;
Οι επιστήμονες εξακολουθούν να μελετούν το WM, αλλά πιστεύουν ότι τα κληρονομικά γονίδια μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες ορισμένων ανθρώπων να αναπτύξουν την ασθένεια.
Περίπου το 20 τοις εκατό των ατόμων με αυτόν τον τύπο καρκίνου σχετίζονται στενά με κάποιον με WM ή άλλη ασθένεια που προκαλεί ανώμαλα Β κύτταρα.
Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με WM δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της διαταραχής. Συνήθως εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων κυττάρων, οι οποίες δεν κληρονομούνται, καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου.
6. Τι προκαλεί τη μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;
Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη εντοπίσει ακριβώς τι προκαλεί το WM. Τα στοιχεία δείχνουν ότι ένας συνδυασμός γενετικών, περιβαλλοντικών και ιογενών παραγόντων σε όλη τη ζωή κάποιου μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου.
Μια μετάλλαξη του γονιδίου MYD88 εμφανίζεται σε περίπου 90% των ατόμων με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, σύμφωνα με το Ίδρυμα Macroglobulinemia του Διεθνούς Waldenstrom (IWMF).
Κάποιες έρευνες έχουν βρει μια σχέση μεταξύ της χρόνιας ηπατίτιδας C και του WM σε μερικούς (αλλά όχι σε όλους) ανθρώπους με την ασθένεια.
Η έκθεση σε ουσίες σε δέρμα, καουτσούκ, διαλύτες, βαφές και χρώματα μπορεί επίσης να είναι ένας παράγοντας σε ορισμένες περιπτώσεις WM. Η έρευνα για το τι προκαλεί το WM συνεχίζεται.
7. Πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;
Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι τα μισά άτομα με WM αναμένεται να είναι ζωντανά για 14 έως 16 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους, σύμφωνα με το IWMF.
Οι προσωπικές σας προοπτικές ενδέχεται να διαφέρουν ανάλογα με:
- η ηλικία σου
- συνολική υγεία
- πόσο γρήγορα εξελίσσεται η ασθένεια
Σε αντίθεση με άλλους τύπους καρκίνου, το WM δεν διαγιγνώσκεται σταδιακά. Αντ 'αυτού, οι γιατροί χρησιμοποιούν το Διεθνές Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολογίας για Μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (ISSWM) για να αξιολογήσουν τις προοπτικές σας.
Αυτό το σύστημα λαμβάνει υπόψη μια ποικιλία παραγόντων, όπως:
- ηλικία
- επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα
- αριθμός αιμοπεταλίων
- επίπεδο βήτα-2 μικροσφαιρίνης
- μονοκλωνικό επίπεδο IgM
Με βάση τις βαθμολογίες σας για αυτούς τους παράγοντες κινδύνου, ο γιατρός σας μπορεί να σας τοποθετήσει σε μια ομάδα χαμηλού, ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου, η οποία μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε καλύτερα τις προοπτικές σας.
Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για άτομα στην ομάδα χαμηλού κινδύνου είναι 87%, η ομάδα ενδιάμεσου κινδύνου είναι 68% και η ομάδα υψηλού κινδύνου είναι 36%, σύμφωνα με την American Cancer Society.
Αυτές οι στατιστικές βασίζονται σε δεδομένα από 600 άτομα που είχαν διαγνωστεί με WM και υποβλήθηκαν σε θεραπεία πριν από τον Ιανουάριο του 2002.
Οι νεότερες θεραπείες μπορεί να προσφέρουν μια πιο αισιόδοξη προοπτική.
8. Μπορεί να μετασταθεί η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;
Ναί. Το WM επηρεάζει τον λεμφικό ιστό, ο οποίος βρίσκεται σε πολλά μέρη του σώματος. Μέχρι τη στιγμή που ένα άτομο διαγνωστεί με την ασθένεια, μπορεί ήδη να βρεθεί στο αίμα και στο μυελό των οστών.
Στη συνέχεια μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες, στο συκώτι και στον σπλήνα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το WM μπορεί επίσης να κάνει μετάσταση στο στομάχι, στον θυρεοειδή αδένα, στο δέρμα, στους πνεύμονες και στα έντερα.
9. Πώς αντιμετωπίζεται η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom;
Η θεραπεία για WM ποικίλλει από άτομο σε άτομο και γενικά δεν ξεκινά μέχρι να εμφανίσετε συμπτώματα από την ασθένεια. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία μέχρι λίγα χρόνια μετά τη διάγνωσή τους.
Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει την έναρξη της θεραπείας όταν υπάρχουν ορισμένες καταστάσεις που προκύπτουν από τον καρκίνο, όπως:
- σύνδρομο υπερευαισθησίας
- αναιμία
- νευρική βλάβη
- προβλήματα οργάνων
- αμυλοείδωση
- κρυοσφαιρίνες
Διατίθεται μια ποικιλία θεραπειών που θα σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματα. Οι κοινές θεραπείες για WM περιλαμβάνουν:
- πλασμαφαίρεση
- χημειοθεραπεία
- στοχευμένη θεραπεία
- ανοσοθεραπεία
Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει λιγότερο συχνές θεραπείες, όπως:
- αφαίρεση της σπλήνας
- μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων
- ακτινοθεραπεία
Το πακέτο
Η διάγνωση με έναν σπάνιο καρκίνο όπως το WM μπορεί να είναι μια συντριπτική εμπειρία.
Ωστόσο, η λήψη πληροφοριών που θα σας βοηθήσουν να κατανοήσετε καλύτερα την κατάστασή σας και τις επιλογές θεραπείας, μπορεί να σας βοηθήσει να αισθανθείτε πιο σίγουροι για τις προοπτικές σας.
.jpg)
